充血性脾大

充血性脾大概述

充血性脾大(congestive splenomegaly)是脾臟疾病的表現和重要的病理體徵,並非一種具體疾病。

充血性脾大病因

脾大的原因可為兩類:一類是感染性脾大;另一類是非感染性脾大。感染性脾大又可分為急性感染和慢性感染。

充血性脾大常見疾病

充血性脾大屬於非感染性脾大,最常見的原因是肝硬化引起的門靜脈高壓;其次是門靜脈或脾靜脈的炎症或血栓。非感染性脾大的常見原因及常見疾病有:
1. 淤血
見於肝硬化、慢性充血性右心衰竭慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、特發性非硬化性門脈高壓症等。
2. 血液病
見於各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發性血小板減少性紫癜溶血性貧血真性紅細胞增多症多發性骨髓瘤脾功能亢進症等。
3. 結締組織病
系統性紅斑狼瘡皮肌炎結節性多動脈炎等。
4. 組織細胞增生症
如勒-雪病、黃脂瘤病綜合徵、嗜酸性肉芽腫
5. 脂質沉積症
戈謝病尼曼-匹克病
6. 脾腫瘤脾囊腫
原發性脾髒的惡性腫瘤少見,以脾淋巴瘤最常見,原發癌竈多位於消化道,多見於胃、結直腸。

充血性脾大檢查

實驗室檢查對充血性脾大的原因診斷有重要意義,包括血常規檢查、血小板計數網織紅細胞計數嗜酸性粒細胞計數。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性試驗、直接抗人球蛋白。血液寄生蟲檢查肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學抗原抗體檢查;淋巴結穿刺或活檢,脾穿刺或活檢,腹腔積液常規檢查等。
對確定充血性脾大的原因,有重要的輔助診斷價值的常用檢查方法有B型超聲、超聲心動圖、X線、CT、磁共振、內鏡、下腔靜脈造影等。

充血性脾大鑒別診斷

充血性脾大需要與感染性疾病所致脾大、異常免疫反應所致脾大、巨脾症等相鑒別。
首先應與感染性脾大相鑒別,感染性疾病所致脾大常因病原體刺激,引起巨噬細胞與淋巴細胞增生,導致脾臟充血而腫大。如慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾結節病組織胞漿菌病弓形蟲病、布魯菌病等。
異常免疫反應所致脾大見於風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、特發性血小板減少性紫癜、風濕熱貝赫切特綜合徵等疾病,主要由於機體免疫功能異常亢進,使脾臟內淋巴細胞、巨噬細胞增生,致脾臟充血出現脾大。
與其他巨脾症相鑒別,如慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼-匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等。
慢性充血性心力衰竭多見於學齡兒,長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾大,但較罕見。慢性縮窄性心包炎患者85%有脾大,多為輕度。
多種血液病例均可有脾大,並且常伴有肝臟和淋巴結不同程度的腫大,如溶血性貧血、缺鐵性貧血、特發性血小板減少性紫癜、白血病、原發性骨髓纖維化、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞增生症、家族性嗜酸粒細胞增多症、特發性嗜酸粒細胞過多綜合徵、原發性巨球蛋白血症、真性紅細胞增多症、雅克什綜合徵、大理石骨病等。

充血性脾大治療原則

多數充血性脾大的患者需要治療其原發疾病,而不是切除脾臟。由於失去脾髒的患者對莢膜菌,如流感嗜血桿菌、肺炎球菌等所致的嚴重全身感染的易感性較高,必須嚴格控制脾切除和放射療法的適應證。