甲狀旁腺功能亢進性心肌病

甲狀旁腺功能亢進性心肌病概述

狀旁腺功能亢進(甲旁亢)是甲狀旁腺激素(PTH)分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特征性臨床表現的一組癥候群。主要表現有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統多發結石腎小管功能受損、神經肌肉應激性降低等癥狀,尚有心血管系統受累表現,包括高血壓心律失常、心臟鈣化及心肌缺血

甲狀旁腺功能亢進性心肌病病因

甲狀腺旁腺功能亢進的病因中:甲狀旁腺腺瘤占85%;甲狀旁腺增生占12%;甲狀旁腺癌腫占3%。

甲狀旁腺功能亢進性心肌病臨床表現

骨骼系統主要有周身骨、關節疼痛,多發纖維性骨炎及病理性骨折。泌尿系統有多尿並引起口渴、多飲、多發性腎及輸尿管結石,晚期出現腎功能受損。神經肌肉興奮性降低表現為渾身乏力、噁心、嘔吐腹脹便秘。部分患者併發急性胰腺炎潰瘍病
約50%的甲旁亢患者有高血壓,伴頭痛、頭昏,高血壓嚴重程度與腎功能不全的程度有關。甲旁亢患者可以有多種心律失常。心肌缺血引發心絞痛

甲狀旁腺功能亢進性心肌病檢查

1.高血鈣伴低血磷是甲旁亢診斷的最重要依據之一。血鈣值>2.5mmol/L;血磷低。
2.血清AKP增高,腎小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。
3.心電圖典型表現為Q-T間期縮短,可有心動過速心動過緩房室傳導阻滯室性期前收縮,甚至室性心動過速
4.超聲斷層甲狀旁腺腺瘤表現為腫塊性超聲圖像,可發現直徑5mm以上的腺瘤,假陽性率為4%。
5.放射性核素掃描(MIBI核素顯像)可發現60%左右的甲狀旁腺腫瘤

甲狀旁腺功能亢進性心肌病診斷

主要根據臨床表現和實驗室檢查。若有血鈣過高,血磷過低,血清AKP增高,腎小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高(註意:這裡指的PTH升高,是指在患者血鈣正常或升高情況下,PTH仍然升高)等實驗室證據,結合臨床表現可以診斷。B超及放射性核素掃描有助於尋找病因。

甲狀旁腺功能亢進性心肌病併發症

可以出現高血壓、心絞痛、心律失常、腎功能衰竭、心力衰竭等併發症。

甲狀旁腺功能亢進性心肌病治療

原則上應採取手術治療,對腫瘤或增生的腺體部分應予切除,重度高鈣血症(大於3.25mmol/L)者應採用補充鹽水、強力利尿藥降鈣素、透析等降血鈣措施,雙膦酸鹽(帕米膦酸鈉和唑來膦酸鈉)可以有效減低血鈣水平。西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血鈣也可降至正常。心血管系統癥狀尚需對症治療。

甲狀旁腺功能亢進性心肌病預後

手術切除甲狀旁腺增生或腺瘤組織,高鈣血症和高PTH血症可予糾正。術後1~2周骨痛減輕,6~12個月明顯改善,但原有的腎功能損害及高血壓甚難恢復。