腦血管畸形

腦血管畸形概述

腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。是指腦血管發育障礙而引起的腦局部血管數量和結構異常,並對正常腦血流產生影響。其破裂出血主要表現為腦內出血或血腫。其多見於年輕人,發病年齡平均20~40歲。

腦血管畸形病因

1.動靜脈畸形
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床癥狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高,約50%死亡。血液分流量不大者,心衰較輕,可有反覆的一過性偏癱。治療困難,可進行分期手術。
2.先天性顱內囊性動脈瘤
在小兒較少見。主要發生於顱底部的頸內動脈分又,前、後交通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。
3.靜脈血管瘤
較常見,好發於大腦半球,多見於年長兒。神經影像可見l毫米至數釐米直徑的血管畸形,約15%有鈣化。
4.海綿狀血管瘤
多見於大腦半球,為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀,主要是癲癇頭痛、腦內出血。常見家族性病例,為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。

腦血管畸形臨床表現

1.搏動性頭痛
位於病側,可伴顱內血管雜音。
2.出血
常為首發癥狀,表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。
3.癲癇
可為首發癥狀或見於出血後,多為全身性發作或局限性發作,局限性發作有定位意義。
4.伴隨癥狀
幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈復視、眼顫及步態不穩等。

腦血管畸形檢查

1.頭顱平片
顯示腦膜中動脈迂曲變寬,提示畸形血管可能。
2.頭部CT
可發現血腫及提供畸形血管的可能性。
3.頭部磁共振
優於CT,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關係,還可區別出血與鈣化。
4.腦血管造影
是本病最可靠和主要的診斷方法,並能行血管內介入治療

腦血管畸形診斷

可根據臨床表現結合實驗室檢查即可確診。

腦血管畸形治療

1.手術治療
2.血管內介入治療
3.立體定向放射治療(γ-刀,X-刀)
4.自發出血的治療
5.對症治療
6.用藥原則
(1)自發出血時,立即使用6-氨基己酸等止血藥,降顱壓以20%甘露醇或速尿為主,必要時使用人血白蛋白
(2)癲癇患者長期系統的治療,根據癲癇類型,分別選用:苯妥英鈉丙戊酸鈉卡馬西平等,必要時用巴比妥類藥物。
(3)其他癥狀,對症及支持治療。