先天性尺骨缺如

先天性尺骨缺如概述

1683年,Goller首先報道了這種少見的先天性畸形,又稱尺骨棒狀手,較橈骨棒狀手少見。多為單側發病,以右側居多,男性患者多於女性。患兒拇、示指存在,活動功能良好,但尺側列缺如。患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜,橈骨頭脫位,前臂旋轉功能受限,但腕、肘關節功能無礙。患者可同時有腕骨缺如,常見是豌豆骨、鉤骨、大多角骨和頭狀骨,有時第4、5掌骨也有缺如。橈骨向外弓狀凸出,隨兒童生長更為明顯。約20%的患兒有並指畸形,全身其他伴隨畸形有腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。

先天性尺骨缺如病因

發病原因是由於胚胎肢芽中的主幹之外,第二、三、四射線生長抑制引起。尺骨完全缺如非常少見,而部分缺如則較多見。

先天性尺骨缺如檢查

X線片上見尺骨僅為一條細長的軟骨性纖維帶實質陰影,與橈骨相比短縮,橈骨頭脫位,橈骨正常彎曲弧度增大,向外側凸出,腕掌尺側列骨可消失或融合成一片。

先天性尺骨缺如臨床表現

多單側發病,右側居多。患兒拇、示指存在,活動功能良好,但尺側列缺如。患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜,橈骨頭脫位,前臂旋轉功能受限,但腕、肘關節功能無礙。患者可同時有腕骨缺如,常見是豌豆骨、鉤骨、大多角骨和頭狀骨,有時第4、5掌骨也有缺如。橈骨向外弓狀凸出,隨兒童生長更為明顯。約20%的患兒有並指畸形,全身其他伴隨畸形有腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。

先天性尺骨缺如診斷

根據臨床表現、伴隨畸形及X線特征不難診斷。

先天性尺骨缺如鑒別診斷

臨床應與嬰兒尺骨骨髓炎引起的尺骨發育障礙相鑒別,後者有發熱及局部紅腫史,尺骨發育受限可致橈骨小頭脫位,但無其他伴發畸形。

先天性尺骨缺如治療

如果前臂穩定並有旋前、旋後功能,可不行手術治療,否則應手術治療。
手術方法:將橈骨下端與尺骨上端融合的“前臂單骨化成形術”,以保持橈腕關節及肱尺關節。如此,尺、橈骨連成一體,骨骼仍可生長,前臂肌肉更有力,拇指活動不受影響,但前臂的旋轉功能喪失。因此,術中應將前臂置於中立位(右側)或15°旋後位(左側)以便最大限度地發揮手的功能。術中需要註意,切除橈骨近端時應將骨膜一起切除,否則將形成新的橈骨近端骨結構。