顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤概述

顱內畸胎瘤是顱內生殖細胞瘤中的一種亞型,是由一個以上胚葉多種組織構成的一種先天性腫瘤,比較少見。Tada(1997)報告日本全年齡組2284例腦腫瘤中顱內生殖細胞瘤112例,其中畸胎瘤占13.4%。我國天壇醫院統計1996~2002年共收治顱內生殖細胞瘤154例,其中畸胎瘤占29.2%。
顱內畸胎瘤由2種或3種胚層分化構成,按現代的分類,WHO(1993,2000)將其分為3個亞型:①成熟性;②未成熟性;③惡性畸胎瘤。除惡性畸胎瘤外,多數生長緩慢,其病程與發生部位有關,位於松果體區或第三、四腦室者,易致腦脊液循環通路梗阻引起腦積水而發病,病程較短,多在半年左右。其他部位者,病程較長。

顱內畸胎瘤病因

一般認為,顱內畸胎瘤作為顱內生殖細胞瘤的一種亞型,其起源傾向於胚芽移行異常學說:即在胚胎發育至3釐米時,原始生殖細胞出現,之後從卵黃囊經原始系膜向生殖泌尿遷移,沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的乾細胞,其向上皮分化時形成胚胎性癌,如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內胚竇瘤,若向絨毛膜細胞方向分化則轉變成絨毛膜上皮癌(絨癌),向3個胚層分化則變構成畸胎瘤,而原始的未分化生殖細胞增殖則生髮成生殖細胞瘤。但有人認為生殖細胞腫瘤不是來源於單一的原始生殖細胞,而是來源於原始生殖細胞發育的不同階段,若由處於較早發育階段的細胞構成,則惡性度較高,若由處於較晚發育階段的細胞構成,則惡性度較低。

顱內畸胎瘤臨床表現

由於顱內畸胎瘤通常位於中線部位,所以常無明顯腦定位體徵。多數病人以顱內壓增高為首發癥狀,表現為頭痛、噁心、嘔吐,眼科檢查可見雙側視乳頭水腫。位於松果體區的畸胎瘤可出現雙眼上視不能、共濟失調性早熟、顱神經麻痹等。鞍區者可出現尿崩症、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱後窩者可出現小腦功能損害及頸部僵硬等,腦室內者可出現相應的癥狀體徵。橋小腦角者可出現頭痛嘔吐、復視、共濟失調、耳聾、眼顫、顱神經損傷及顱內高壓等。

顱內畸胎瘤檢查

顱內畸胎瘤主要發生在鞍上區和松果體區等中線區域,其影像學特征有其顯著特點。據此,可以作出初步診斷。
1.腰穿
絕大多數病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高,少數有輕中度增高。
2.顱腦X線平片
對診斷有幫助,多數顯示有顱內壓增高徵象,如發現有牙齒、小骨塊、鈣化影像,更有助於定性診斷。
3.CT掃描
CT平掃可見腫物形態不規則,結節狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內出血少見。有少數病例可見腦室內油脂狀液體隨體位變化而游動(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區別,但後者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少,實質部分較多,而瘤周水腫則常可出現。畸胎瘤良性者常已生長多年,腫物發現時通常較大,在松果體區者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。註藥後實性部分明顯強化,密度極不均勻,囊壁強化可呈多個環狀影。
4.MRI檢查
畸胎瘤由多種成分組成,故T1及T2像出現的信號也極為混雜,但邊界較清楚,呈結節狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在註藥後瘤壁和實質部分明顯強化。
5.腫瘤標記物
CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。

顱內畸胎瘤診斷

凡出現進行性顱內壓增高或腦積水,伴有上述癥狀體徵的小兒患者,均應想到畸胎瘤的可能,應及時行輔助檢查以明確診斷。

顱內畸胎瘤鑒別診斷

1.顱咽管瘤
多發生於兒童,可位於鞍內、鞍上及鞍旁,多數可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜,常有大囊,形態不規則,有的垂直向上生長,可超過室間孔;有時橫向生長,向前達額底,向外後可達腦橋小腦角,內側可深入顳葉,向後可充滿腳間池,使腦乾向後移位。CT以鈣化為特點(鈣化率大於90%),為周邊蛋殼樣,也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號,儘管囊性成分和實性成分在T2像皆為高信號,但囊性變的膽固醇成分比實性成分信號還高。顱咽管瘤為先天性,多有兒童垂體功能低下,發育矮小和性徵不發育。癥狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發癥狀,顱咽管瘤首發癥狀為視力視野改變和顱壓增高症,尿崩症發生率低(30%左右)且常在腫瘤的晚期才發生。
2.垂體腺瘤
兒童少見,占兒童顱內腫瘤的2%~3%,多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀,蝶鞍明顯擴大,可有瘤內出血,可在CT及MRT上顯示密度和信號不均勻,有內分泌功能低下,常可見有向心性肥胖
3.皮樣囊腫上皮樣囊腫
鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫CT為低密度(CT值為-20~40Hu),T1為高信號,T2為低信號到不均勻高信號,有時腦室內可漂有油脂狀物。
4.下丘腦和視交叉膠質瘤
亦是鞍區較為常見的腫瘤,多數為毛細胞型星形細胞瘤。下丘腦星形細胞瘤多為實性,CT為等或稍低密度。MRI在T1像為等或稍低信號,T2像為高信號,質地均勻或不均勻,註藥後可輕度強化到明顯強化。影像學如不易鑒別時則主要憑臨床癥狀,即生殖細胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形細胞罕見尿崩症。

顱內畸胎瘤治療

良性畸胎瘤只做手術切除,但須強調病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由於腫瘤常位於中線部位,手術多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療後放療,複查如腫瘤未消失再行手術切除,術後繼續化療2療程;而後定期複查,如有複發應再行化療。

顱內畸胎瘤預後

良性畸胎瘤全切除後可望治愈;但若部分切除,常於術後半年或1年內複發。惡性畸胎瘤的預後較差,3年生存率約50%。