胃平滑肌肉瘤

胃平滑肌肉瘤概述

胃平滑肌肉瘤是起源於胃平滑肌組織的惡性腫瘤。胃平滑肌肉瘤多從胃固有肌層發生,較為少見,僅占胃內瘤的20%。其臨床表現X線鋇餐及胃鏡等檢查缺乏特異性,易與胃癌胃平滑肌瘤及其他胃原發性腫瘤相混淆,術前診斷及鑒別診斷皆較困難。臨床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化療效果不佳,患者預後較差。本病發病的性別差異不大,平均發病年齡為54歲。

胃平滑肌肉瘤病因

與胃腸道其他間質腫瘤類似,胃平滑肌肉瘤主要起源於平滑肌組織,少部分可能為神經起源。部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。

胃平滑肌肉瘤臨床表現

胃平滑肌肉瘤的臨床表現與腫瘤生長部位、類型、病期及有無併發症等有關。早期無特異性癥狀,典型者表現如下:
1.腹痛
約50%以上的患者發生腹痛,常先於出血和腫塊。多為隱痛或腹部不適感,偶呈劇痛。腹痛系由瘤體膨大、牽拉、壓迫鄰近組織所致。
2.腹部包塊
半數左右出現腹部包塊,小者如核桃。多有粘連,較固定,觸之常有囊性感,觸痛不明顯。
3.胃出血
胃平滑肌肉瘤發生出血者也較多見,常為間斷性、持續性小量出血。黑便為主,嘔血者較少,極個別呈大出血甚至休克。出血的主要原因是腫瘤受壓或供血不足使中央部位梗死、壞死,以及瘤體錶面潰瘍所致。可伴有貧血癥狀。
4.發熱消瘦等其他表現。

胃平滑肌肉瘤檢查

1.X線鋇餐檢查
胃內型呈半圓形充盈缺損,邊緣整齊,有時其中央可見臍樣的潰瘍龕影;胃外型表現為胃受壓,胃壁黏膜完整,皺襞有拉平現象。
2.胃鏡檢查
可見黏膜下腫塊的特征,如有潰瘍時,從該處取活檢較易確診。
3.組織病理學檢查
對疑似病例應在胃鏡檢查時進行常規活檢,以明確病理診斷,活檢時取材要深。

胃平滑肌肉瘤診斷

胃平滑肌肉瘤的診斷主要依靠鋇餐造影、胃鏡和超聲檢查。
X線鋇餐檢查所見:胃內型呈半圓形充盈缺損,邊緣整齊,有時其中央可見臍樣的潰瘍龕影;胃外型表現為胃受壓,胃壁黏膜完整,皺襞有拉平現象。胃鏡檢查可見黏膜下腫塊的特征,在潰瘍邊緣取活檢有助於確診。

胃平滑肌肉瘤鑒別診斷

1.胃底部平滑肌肉瘤與賁門癌的鑒別
(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡內有軟組織腫塊,與賁門癌相同。
(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近賁門部也很少累及食管,而賁門癌累及食管下端,為診斷賁門癌的依據。
(3)腺癌龕影的特點與平滑肌肉瘤不同。
2.良、惡性平滑肌瘤的鑒別
(1)如腫塊超過6釐米,則惡性可能性較大。
(2)如鋇餐造影上龕影大而不規則,或在瘤體中心部位有特征性竇道形成,多為平滑肌肉瘤。
(3)腫瘤在短期內發展快應考慮為惡性。

胃平滑肌肉瘤治療

胃平滑肌肉瘤治療以手術切除為主。
胃平滑肌肉瘤瘤體有時生長很快,但很少侵犯鄰近器官,因此儘量爭取手術切除,常可取得較滿意的效果。胃平滑肌肉瘤應根據病變的範圍作手術切除。較小的肉瘤可以距離瘤緣3釐米以上做局部廣泛的切除。較大的肉瘤應做胃大部或全胃切除以及胃周淋巴結的切除術。若肝內有孤立性轉移瘤,而且患者一般情況尚好,能耐受手術者,可以行胃部分切除術及肝臟轉移瘤的局部切除,亦能獲得較滿意的姑息療效。
化療及放射治療對胃平滑肌肉瘤均不敏感。

胃平滑肌肉瘤預後

胃平滑肌肉瘤的手術治療效果較好,切除後的5年生存率為35%~50%。腫瘤的惡性程度分級、大小及有無鄰近組織臟器浸潤與預後關係密切。