韋尼克腦病

韋尼克腦病概述

韋尼克腦病(WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10%~20%。WE的發病年齡為30~70歲,平均42.9歲,男性稍多。

韋尼克腦病病因

韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐營養不良神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤惡性貧血慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺等。動物實驗表明,慢性酒中毒可導致營養不良,主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。

韋尼克腦病臨床表現

1.主要表現為突然發作的神經系統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特征性癥狀。
(1)眼外肌麻痹  常見雙側展神經麻痹和復視,其他眼癥狀可有眼球震顫上瞼下垂視盤水腫視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24小時內恢復,眼震需1~2周恢復。
(2)精神異常  表現為註意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴獃等,有時與戒酒狀態難以區別,常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff綜合徵,以記憶障礙學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷
(3)共濟失調  以軀幹和下肢為主,上肢較少見,站立行走困難,需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%~16.5%的患者出現三組癥狀,精神異常、眼部癥狀、共濟失調。大多數患者伴低體溫低血壓心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭胰腺炎和周圍神經病等合併症。眼肌麻痹恢復較快,精神癥狀的恢復常需數周至數月。

韋尼克腦病檢查

1.實驗室檢查
(1)血、尿酒精濃度的測定  有診斷及酒中毒程度評估意義。
(2)其他血液檢查  包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
2.其他輔助檢查
(1)CT檢查  可見雙側丘腦和腦乾低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。
(2)MRI檢查  是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦乾對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號,6~12個月後,恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特征性神經病理異常,乳頭體容積明顯縮小,不僅是硫胺缺乏的特殊標誌,也是WE與Alzheimer病的鑒別特征。
(3)心電圖腦電圖檢測  有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

韋尼克腦病診斷

主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。由於WE典型的三組癥狀不常見,即使出現也很難辨認,易漏診和誤診,臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者,應註意WE的可能性以便及早治療。

韋尼克腦病鑒別診斷

本病須與其他原因引起的腦器質性痴獃、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等癥狀相鑒別。

韋尼克腦病治療

1.病因治療最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服或肌註作用不大,應立即靜脈滴註維生素B1,持續2周或至患者能進食為止。發病初期,快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。
2.體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作,是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE,患者可伴鎂缺乏,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應補鎂。

韋尼克腦病預後

如不及時治療WE,病程可繼續進展,患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等,常提示預後不良。

韋尼克腦病預防

宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。