桿菌性上皮樣血管瘤病

桿菌性上皮樣血管瘤病概述

桿菌性上皮樣血管瘤病亦稱桿菌性血骨病或上皮樣血管瘤病。是從艾滋病患者身上發現的一種不同於卡波氏肉瘤(Kaposi肉瘤)的多發性皮膚血管增生性疾病,併在皮損中發現有小桿菌存在,認為是一種引起皮膚和內臟小血管增生的新的感染性疾病。

桿菌性上皮樣血管瘤病病因

該病的皮損組織切片電鏡觀察,發現有與貓抓病類似的小桿菌,大小約為0.5微米×1.5微米,桿菌分佈成群或成束。曾有細菌培養已獲成功報道,但到底屬於哪一類細菌尚未明確。一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關,甚至就是貓抓病桿菌,只是在患者免疫功能正常的情況下,出現肉芽腫性損害,而當有免疫缺陷的情況下(如人類免疫缺陷病毒感染),則表現為血管增生性損害。還有資料證明引起該病的病原體為一種立克次體或立克次體樣微生物,它與桿菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關係非常密切。

桿菌性上皮樣血管瘤病臨床表現

該病多數發生於人類免疫缺陷病毒(HIV)感染過程中,但也可發生於接受化療腫瘤患者、器官移植者,極少發生於正常人。大多數病例為男性,可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史,皮膚損害是該病最常見的癥狀,亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。
皮膚損害可分真皮型及皮下型。真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹,後逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節,呈象皮樣硬度。晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千。可發生於全身任何部位。面部或手部的單個皮損可類似於化膿性肉芽腫。消退後,留有輕度色素沉著和硬結,體積較大的損害愈後可出現皮膚萎縮。一般無自覺癥狀。皮下型為直徑數釐米的斑塊,常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累,可先於皮損,骨損害主要發生於肢体遠端,常伴疼痛。X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,瀰漫性皮損常伴有骨膜反應
播散性多臟器感染常伴有全身癥狀如發熱、體重下降等,個別病例可發生敗血症樣綜合徵、菌血症等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎,可出現胃腸道癥狀、肝大、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶升高等癥狀。肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫,損害為黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質,Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌,與皮損中細菌為同一種菌。

桿菌性上皮樣血管瘤病檢查

肝臟受累,血清轉氨酶及鹼性磷酸酶升高,肝活檢Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌。
X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,瀰漫性皮損常伴有骨膜反應。

桿菌性上皮樣血管瘤病診斷

用組織活檢或16S核糖體的DNA分析,對桿菌性血管瘤病可作出特異性診斷。桿菌性血管瘤病可部分或全部出現下列5個明顯的組織學特征:(1)皮損四周呈鮮紅色;(2)由大內皮細胞(類上皮)排列成的小血管呈小葉增生(因而以前被命名為類上皮血管瘤病),(3)水腫性基質;(4)散在的多形核白細胞及其碎屑,(5)用Warthin-Starry銀染色呈陽性的成堆嗜酸性顆粒物質。桿菌性血管瘤病的診斷,可用電鏡證實。在電鏡中可顯示出成堆的多形桿菌,這些桿菌革蘭氏染色陰性,有三層細胞壁。

桿菌性上皮樣血管瘤病鑒別診斷

該病與Kaposi肉瘤均為好發於HIV感染者的血管增生性疾病,兩者在臨床表現和組織病理學方面都有相似之處,但兩者的治療方法與預後截然不同。發生於面部和手部的單個皮損,臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此,正確地鑒別該病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。診斷主要依靠組織病理變化。

桿菌性上皮樣血管瘤病治療

紅黴素治療多數病例有效。此外,多西環素慶大霉素及抗結核藥物等也有一定的療效。

桿菌性上皮樣血管瘤病預後

該病預後較好,一些患者的皮損可自行消退,但當伴系統損害時,死亡率較高。