松果體瘤

松果體瘤概述

松果體瘤系指松果體腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)又稱性早熟綜合徵、早熟性巨生殖器巨體綜合徵。常見的腫瘤有:成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、成膠質細胞瘤畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤等約占顱內腫瘤的1%,多見於男孩。松果體細胞主要有兩種:松果體實質細胞和膠質細胞,松果體瘤中最常見的是生殖細胞瘤和畸胎瘤,松果體瘤中75%~80%是惡性的,其中包括生殖細胞瘤癌、成松果體細胞瘤和某些膠質瘤,其餘為良性腫瘤,如松果體細胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫等。

松果體瘤病因

松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足夠引起性早熟,這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特征。
松果體瘤導致性早熟,可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。神經內分泌解剖結果認為,由於腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因,是由於松果體產生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質,如松果體被破壞抑製作用消失產生性早熟,也可能腫瘤超越松果體區域,引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。

松果體瘤臨床表現

部分患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神癥狀,神經系統癥狀主要為兩眼不能上視、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙共濟失調、瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔,嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合徵。還可引起小腦性共濟失調,內分泌癥狀有性早熟表現的特征,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。可有視力下降,視神經乳頭水腫步態異常

松果體瘤檢查

1.松果體區激素分泌性生殖細胞瘤患者,腦脊液內β-HCG、AFP水平增高。
2.腦脊液脫落細胞學檢查,對診斷生殖細胞瘤、松果體母細胞瘤最有價值。
3.現多根據臨床表現選擇CT或MRI檢查,CT是松果體腫瘤的首選檢查,可做增強及冠狀面掃描CT引導活檢,可於病竈局部獲取組織明確病理診斷。
4.MRI對松果體母細胞瘤診斷有獨到優點,松果體母細胞瘤惡性程度大,具有浸潤性、生長快、易轉移的特點,病人存活期短,因而早期診斷治療十分重要。MRI顯示松果體腫瘤區域的高信號以及清晰可見腫瘤侵入第三腦室的程度。
5.頭部放射線攝片顯示大塊(>15mm)的絮狀松果體鈣化或腦水腫徵象。

松果體瘤診斷

1.病史、癥狀
好發於兒童,1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀,可有頭痛、嘔吐;侵犯下丘腦,出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神癥狀。
2.體檢
可有視力下降,視神經乳頭水腫,步態異常。
3.輔助檢查
頭顱CT掃描、磁共振檢查可發現腫瘤並做定位診斷。松果體區腫瘤的診斷必須以病理組織學分類為依據,最大的困難還是很難獲得組織學標本,因而強調立體定向松果體區病變活檢的重要性。

松果體瘤鑒別診斷

鑒別診斷應註意區分位於松果體區以外部位發生的腫瘤,如腦膜瘤血管瘤;鄰近部位如腦乾小腦蚓部等的腫瘤;松果體囊腫等這些疾病與松果體腫瘤的區別主要依據影像學檢查,若有性早熟則生殖細胞瘤可能性大,最後確診有賴於病理學檢查。應與下丘腦綜合徵、Nothnagel綜合徵等鑒別。

松果體瘤併發症

術後併發症:顱內出血消化道出血、血電解質紊亂低鈉血症高鈉血症、垂體功能低下、中樞性高熱、尿崩症、腦脊液鼻漏等。
1.如果腫瘤壓迫大腦導水管可以引起顱內高壓,腫瘤壓迫四疊體可導致雙眼不能上視、瞳孔對光反射消失、雙眼不能聚合及大步幅步態。
2.松果體部位的腫瘤可以引起下丘腦損傷而導致尿崩症。

松果體瘤治療

對本病的治療也應以手術加放療為宜,依據病理結果來設計靶區。松果體母細胞瘤、畸胎瘤和生殖細胞瘤對化療敏感,畸胎瘤對放療不敏感,而化療卻可獲得較好的療效。

松果體瘤預後

松果體區腫瘤患者的預後,因其組織學類型、病情的嚴重程度及治療情況不同而異。