小兒肝性腦病

小兒肝性腦病概述

小兒肝性腦病又稱肝性昏迷或肝腦綜合徵,是由嚴重的急、慢性肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、伴有複雜的神經精神癥狀的綜合徵,其發生和發展常標志著肝衰竭,病死率很高,肝性腦病包括肝性昏迷先兆,肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急慢性肝病均可伴發肝性腦病。

小兒肝性腦病病因

在肝臟病變的基礎上,某些因素可促使患兒發生昏迷,這些因素是:
1.出血
最常見為消化道大出血,因肝硬化時側支循環的食管靜脈曲張破裂,易導致肝性腦病。
2.感染
嚴重肝病合併感染時,因病原體及毒素損害肝臟,加重肝細胞壞死和功能障礙,又因代謝增強,使機體內源性氨生成增多。
3.血pH改變和低鉀血症
當血pH增高時,血氨增多,易透過血腦屏障進入腦細胞。低血鉀時易發生鹼中毒,增加氨的毒性。故嘔吐腹瀉,用利尿藥或激素等有排鉀作用的藥物均能促發肝昏迷。呼吸過度的呼吸性鹼中毒也加重氨中毒
4.藥物
由於肝臟解毒功能降低,許多藥物如對乙酰氨基酚氯丙嗪、利尿酸鈉、氯化鋁等,都易誘發肝性昏迷。
5.大量放腹水
肝硬化有腹水時,大量腹腔穿刺放腹水,使腹腔內壓驟然降低,門脈血管擴張致流回肝髒的血液減少,導致肝臟缺血,促發肝性腦病。

小兒肝性腦病臨床表現

1.精神神經系統癥狀
早期有性格改變和行為異常,嬰兒常表現睡眠紊亂,白天困倦入睡,夜間興奮玩耍,無故哭鬧喊叫,萎靡不振,躁動不安,及半昏迷,昏迷等,早期神經系統體徵有反射亢進,肌張力增高,有時有“做鬼臉”樣不隨意運動,非持續性肌痙攣,踝陣攣陽性,出現撲翼樣震顫,有時出現握持和吸吮等先天性反射,偶爾有腦膜刺激徵和巴賓斯基徵陽性,深昏迷時則各種反射均消失,撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現。
2.急性重症肝炎
肝損害隨著病情進行性加重,肝臟縮小,變薄,質地變軟,標志著肝實質大塊壞死,同時黃疸明顯加重,總膽紅素平均每天上升17.1µmol/L以上,慢性肝病肝可增大,質地硬,晚期肝萎縮,體檢邊緣不易觸及,由於肝功能衰竭,二基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續代謝,隨呼氣排出,能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭,為預後不良的徵兆。
3.出血
早期出血傾向僅在化驗時發現,如凝血酶原時間延長,脾顯著腫大者,血小板減少,晚期身體各部位出血,較常見的為皮膚,黏膜和眼結膜的出血點,紫癜,瘀斑,註射部位皮膚滲血,輕重不等的鼻出血,偶見咯血血尿等,併發門脈高壓者,易致食管-胃底靜脈曲張出血,致嘔血便血,可危及生命。
4.顱內壓增高
顱內壓持續超過2.0kPa。①出現顱內壓增高三大主徵:頭痛,嘔吐和視盤水腫。②可伴不全性展神經麻痹,復視,陣發性黑矇頭暈意識障礙,頭皮靜脈怒張,血壓增高,脈搏徐緩等。③小兒可有頭顱增大,顱縫增寬,囟門飽滿隆起,頭皮淺靜脈擴張。
5.肝腎綜合徵
逐漸或突然出現少尿無尿,氮質血症,酸中毒高鉀血症腎衰竭癥狀。

小兒肝性腦病檢查

1.生化檢查
(1)肝功能檢查  膽紅素總值常在171µmol/L(10mg/dl)以上,每天增長17.1µmol/L(1mg/dl)或更多,以直接膽紅素升高為主,血清轉氨酶值在早期增高,隨著病情加重,黃疸加深,反而降低,呈現膽酶分離現象,谷丙轉氨酶/穀草轉氨酶比值減小表示肝細胞嚴重壞死,預後不良。
(2)血漿蛋白  血漿白蛋白值常降低,球蛋白常增高,白球蛋白比例縮小或倒置。
(3)水電解質和酸鹼平衡紊亂  血氨的高低與昏迷程度不成正比,血尿素氮升高預示腎衰竭,水,電解質和酸鹼平衡紊亂可加重肝性腦病。
(4)血氨基酸測定  支鏈氨基酸/芳香族氨基酸摩爾比值為3~4,重症肝炎者降至1~1.5以下,游離色氨酸明顯增高,對促進肝性腦病的發生起重要作用。
2.凝血檢查
凝血酶原時間在早期就可明顯延長,如伴血小板計數減少,應考慮彌散性血管內凝血(DIC),進一步做纖維蛋白降解產物檢查等。
3.病因學檢查
可檢測血清病毒性肝炎相關抗原抗體,或聚合酶鏈式反應,DNA探針雜交等確定病原,對併發細菌或真菌感染者應多次進行血培養等檢查。
4.肝活體組織檢查
採用1s針刺負壓吸引技術進行肝活體組織檢查,操作簡便,安全,成功率高,對肝炎,遺傳代謝性肝病能協助確診,有助於判斷預後,病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預後不佳;細胞腫脹型者預後較好。
5.其他
檢測甲胎蛋白,如為陽性,提示有肝細胞再生,腰椎穿刺取得腦脊液送化驗檢查,同時測壓,對確定病因及腦脊液壓力有一定意義,有明顯顱內壓增高表現者,忌行腰穿。

小兒肝性腦病診斷

在嚴重肝病的基礎上,肝病進行性惡化,黃疸不斷加深,肝臟進行性縮小,變薄,變軟,有肝臭,並有精神神經系統方面的異常,或伴有出血,少尿等現象,即可診斷為肝性腦病。

小兒肝性腦病治療

對急性肝衰的治療強調採取綜合性治療措施,除加強支持和對症處理外,清除毒性物質、糾正代謝紊亂,阻止肝壞死,使肝髒得以修複和再生。具體措施如下:
1.一般治療
採用飲食療法,補鉀,糾正酸、鹼中毒等治療方法。
2.護肝治療
患兒昏迷期間,熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液,熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解,減少肝臟負擔。
3.控制腦水腫,降低顱內壓
及早採取脫水療法,一般給20%甘露醇,輔以利尿藥及高張葡萄糖液,有條件可行顱內壓監護;進食或補液維持水、電解質和酸鹼平衡;服緩瀉劑避免排便費力;保持呼吸道通暢和吸氧,必要時行氣管切開。
4.降低血氨
以往主張用抗生素“抑制腸道內細菌”,近來曾主張服用“微生態製劑”,機制尚未完全明確。此法主張:①限制蛋白質攝入;②清潔灌腸;③促進血氨排出;④抑制腸道內細菌;⑤鹽水清潔灌腸和食醋;⑥降低腸道pH;⑦尿素酶抑製劑的使用等來降低血氨含量。
5.促進肝細胞再生
6.調整氨基酸代謝失調
用以肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)為主要成分的複合氨基酸註射液,調整肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)與芳香族氨基酸比例失衡,有利於腦病恢復。
7.微循環障礙的治療
8.其他治療
可酌情採用人工肝血漿置換療法,肝臟移植等,可提高存活率。