副腫瘤性小腦變性

副腫瘤性小腦變性概述

副腫瘤性小腦變性又稱為亞急性小腦變性,是累及中樞神經系統最多見的神經系統副腫瘤綜合徵。曾被認為較罕見,文獻追蹤報告顯示,約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤,病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失,腦實質炎性細胞浸潤不明顯。

副腫瘤性小腦變性病因

病因目前並不十分清楚。目前多見於多種惡性腫瘤,最多見於小細胞肺癌卵巢癌乳腺癌及淋巴癌(尤其Hodgkin病)。PCD發病與自身免疫有關,患者可檢出多種對癌細胞及小腦Purkinje細胞起交叉反應的抗體,其中以抗-Yo抗體最具特異性。

副腫瘤性小腦變性臨床表現

多見於成年人,女性稍多。病情呈急性或亞急性起病,進行性加重,可在數小時、數日甚至數周達高峰,自然緩解罕見。。常有典型的小腦受損臨床表現,多以步態不穩為首發癥狀,以軀幹和肢体對稱性小腦性共濟失調為主要表現,可伴有構音障礙和眼震(多為垂直型眼震)。也可出現大腦與周圍神經受損表現,如精神癥狀、認知功能、錐體束徵等。本病可出現於癌症病程的任何階段,約半數患者神經系統受累的癥狀出現在原發癌被診斷之前。

副腫瘤性小腦變性檢查

1.實驗室檢查
(1)血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。
(2)血尿便常規檢查。
2.其他輔助檢查
(1)神經系統CT、MRI檢查 早期CT及MRI檢查正常,晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號廣泛的小腦和腦乾萎縮。
(2)神經肌肉電生理學檢查。

副腫瘤性小腦變性診斷

腫瘤患者出現小腦性共濟失調的臨床表現,經CT、MR檢查排除出血、梗死及小腦轉移瘤後可考慮PCD。副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床癥狀、體徵時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。

副腫瘤性小腦變性治療

目前尚無特效療法,有效治療是基礎支持,可應用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑製劑等,療效未證實有些患者治療原發腫瘤後癥狀明顯緩解該綜合徵早期診治可使部分患者的癥狀緩解及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。

副腫瘤性小腦變性預後

與導致本綜合徵的全身腫瘤預後相關,也與神經系統損害部位及範圍相關預後各不相同。