小兒頸交感神經麻痹綜合徵

小兒頸交感神經麻痹綜合徵概述

小兒頸交感神經麻痹綜合徵又稱小兒Horner綜合徵、小兒Bernard-Horner綜合徵、小兒Claude-Bernard-Horner綜合徵、小兒頸交感神經癱瘓綜合徵、小兒頸交感神經系統麻痹症等。由於對最早發現Horner綜合徵的作者存在爭議,因此其命名也不完全統一。1869年瑞士人Johann Friedrich Horner詳細描述了這一綜合徵併科學地闡明瞭其發生機制是由於頸部交感神經損傷所致,故Horner綜合徵這一命名應用得最為廣泛。其典型的臨床特點為病側眼球輕微下陷、瞳孔縮小、上瞼下垂、同側面部少汗等。

小兒頸交感神經麻痹綜合徵病因

小兒Horner綜合徵的病因較為複雜,凡引起頸部及腦乾交感神經受損傷的因素如外傷、手術、腫瘤、炎症、血管病變等因素,均可引起此綜合徵,下視丘、腦乾、頸髓、頸動脈炎症、腫瘤壓迫、出血等因素亦可引起,少數病例可為先天性或無明顯病因可查。根據交感神經的損傷部位,Horner綜合徵分為中樞型、節前型和節後型。

小兒頸交感神經麻痹綜合徵臨床表現

臨床特征性表現見於交感神經損害的同側,頸交感神經受損導致上瞼、下瞼Moller平滑肌功能障礙,出現輕度的眼裂變小及眼球內陷,由於交感神經支配的瞳孔開大肌與副交感神經支配的瞳孔括約肌之間的平衡打破,出現患側瞳孔縮小,同時沿頸外動脈支配面部汗腺的交感神經損傷導致同側面部無汗,急性期尤為明顯,後期可因汗腺對血液中兒茶酚胺的反應性提高而代償,部分患者還可出現對側面部潮紅,即小丑症。本病徵如為先天性或發病於兒童,則常伴有虹膜異色,其他尚有過度流淚或流淚減少,一過性低眼壓,偶見白內障,發病早期可見眼瞼,結膜,葡萄膜和視網膜血管的暫時擴張。

小兒頸交感神經麻痹綜合徵檢查

若有炎症,可有白細胞中性粒細胞的增高;若有出血性疾病,則可有出凝血時間,凝血因子,凝血酶原的異常等。
結合臨床做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。

小兒頸交感神經麻痹綜合徵診斷

結合病史及臨床表現,診斷一般不難,藥物診斷試驗可卡因試驗可明確患者存在Horner綜合徵,氫溴酸羥苯丙氨試驗可以判定節前還是節後損傷。在初步判斷出病變部位後,還需要影像學檢查進一步準確顯示病變的範圍及性質,頭顱MRI可顯示腦梗死、腫瘤等,胸部CT有助於肺癌的診斷。頸動脈超聲及造影可診斷動脈夾層。

小兒頸交感神經麻痹綜合徵治療

小兒Horner綜合徵的治療主要針對原發疾患,該綜合徵本身一般不需要特殊處理,部分患者受困於雙眼瞼裂大小不等,可採用眼瞼成形術等美容整形手術,或用苯腎上腺素替代手術治療。