胰島素瘤

胰島素瘤概述

胰島素瘤指因胰島β細胞瘤或β細胞增生造成胰島素分泌過多,進而引起低血糖症;其胰島素分泌不受低血糖抑制。低血糖症是一組由多種病因引起的以血糖濃度低為特點的綜合徵,一般以靜脈血漿葡萄糖濃度(葡萄糖氧化酶法測定)<2.8mmol/L(50mg/dl)作為低血糖症的診斷標準;臨床癥狀和體徵主要為交感神經系統興奮和中樞神經系統受抑製表現。

胰島素瘤病因

1.胰島素能力下降(30%)
胰島素瘤的主要缺陷為儲存,胰島素瘤細胞能合成胰島素,也能對各種刺激起反應,但卻部分或完全地喪失儲存胰島素的能力。
2.低血糖(40%)
低血糖發生後,機體要維持血糖水平,代償性加速腎上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促進糖原轉化為葡萄糖,因此患者血中和尿中腎上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前臨床可見脈搏加快,血壓增高,心悸出汗等交感神經興奮的表現。

胰島素瘤臨床表現

胰島素瘤常有典型的Whipple三聯徵表現,即:低血糖癥狀、昏迷及精神神經癥狀,空腹或勞動後易發作。
1.交感神經興奮表現
為低血糖引起的代償性反應,如面色蒼白、四肢發涼、出冷汗、心悸、手顫腿軟。
2.意識障礙
因低血糖所致腦細胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表現為頭腦不清、反應遲鈍、智力減退等。
3.精神異常
為低血糖反覆發作,大腦皮層受到進一步抑制的結果,癥狀多種多樣,嚴重者有明顯的精神癥狀,有時被誤診為精神病。
4.顳葉癲癇
癲癇大發作相似,為最嚴重的精神神經癥狀,發作時知覺喪失、牙關緊閉、四肢抽搐、大小便失禁。

胰島素瘤檢查

1.生化檢查
血尿便常規、血沉、肝腎功能、HbA1c水平、腫瘤標記物。
2.升糖激素檢測
促腎上腺皮質激素、血F及24小時UFC,IGF-1及生長激素空腹值,狀腺功能,24小時尿兒茶酚胺;必要時可行相關軸系興奮試驗。密切監測血糖,血糖降低時抽血查靜脈血糖、胰島素、胰島素原、C肽,可同時查尿酮體。必要時行饑餓試驗。
3.抗體檢測
篩查循環中抗胰島素抗體
4.胰島素瘤的定位檢查
腹部超聲、內鏡超聲、胰腺灌註CT、奧曲肽顯像,必要時進行選擇性動脈造影。
5.其他
篩查多發性內分泌腺瘤病。

胰島素瘤診斷

密切監測血糖,證實患者存在Whipple三聯徵。胰島素瘤常有典型的Whipple三聯徵表現,即:
1.低血糖癥狀、昏迷及精神神經癥狀,每天空腹或勞動後發作;
2.發作時血糖低於2.8mmol/L;
3.口服或靜脈註射葡萄糖後,癥狀可立即消失。且需詳細詢問病史、查體並分析已有實驗室檢查結果,尋找其他病因的線索,如導致低血糖的藥物、嚴重疾病、升糖激素缺乏以及非胰島細胞腫瘤等。

胰島素瘤治療

治療以處理原發病為主,首選腫瘤切除或減瘤手術,對不能手術或惡性腫瘤轉移複發者可輔以生長抑素治療、全身或局部化療、同位素標記的生長抑素治療。圍術期、不能手術者或術後癥狀不緩解者應予對症治療,如糾正低血糖等。

胰島素瘤預防

對低血糖原因未明確者,尤其是糖尿病患者使用降糖藥物(包括外源性胰島素及口服降糖藥)治療,頗易發生低血糖反應。此時,即使減少降糖藥物劑量或停用降糖藥物仍反覆發作時,應疑及併發胰島素瘤的可能性。必須儘早到醫院就診,在專科醫師的指導下進行檢查確診。一經確診,應及早手術治療,以免久病後中樞神經系統發生不可逆性病變,如腦萎縮、嚴重功能損毀或肥胖症。不適合手術者也應積極使用藥物治療。