卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤概述

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤,由原始的生殖細胞和類似於未成熟的支持及顆粒細胞組成。卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤首次由Masson(1921)描述,認為是卵黃管來源的良性腫瘤。1942年Telerman首次使用該命名並沿用至今。由於原來命名不統一或對本病缺乏認識,真正的發病率尚不清楚。發病年齡自新生兒至中老婦女均可發生,以嬰兒及兒童最常見。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤病因

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤認為是卵黃管來源的良性腫瘤。有學者提出:
1.發生於原始生殖細胞與腔體上皮細胞
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由生殖細胞及性索間質細胞組成,從卵黃囊衍化而來。原始生殖細胞具有多向分化的潛能,向胚體內分化則形成畸胎瘤成分,向胚體外分化則形成內胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細胞及粒層細胞則屬於性索間質成分,來源於腔體成分,但又有學者提出來源於中腎管。
2.發生於單獨生殖細胞
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤可單獨來源於生殖細胞,向胚體內和胚體外分化,也可分化及移行為性索間質成分的前身。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤臨床表現

1.腹塊
逐漸增大的包塊。
2.腹痛
腫瘤發生瘤蒂扭轉而引起腹痛,並有急腹症的癥狀。
3.內分泌紊亂
出現假性女性青春期性早熟表現,陰道不規則出血。乳腺發育、多毛、陰毛生長。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤檢查

1.內分泌檢查
出現假性女性青春期性早熟癥狀者,可檢測到尿雌激素升高、陰道細胞塗片有雌激素影響,腫瘤切除後尿中雌激素可轉為正常。
2.遺傳學檢查
多數患者均作染色體核型測定,其社會性別均為女性,性染色體組型分析呈46,XX核型。
3.電鏡檢查
在電鏡下觀察本瘤有兩種細胞:
(1)主要的梭形細胞(性索衍生的細胞)聚集成片,或疏鬆地分散在細胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍,基板為多層包圍在單細胞或群細胞外面但無性腺母細胞的同心紋特征。
(2)生殖細胞在梭形細胞之間,與梭形細胞沒有連接複合體連接它們,偶由黏著小帶(又稱橋粒帶)連接及較少的胞質橋連接,胞質橋由局部細胞膜與毗鄰的細胞之間胞質連續。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤診斷

根據臨床表現、體徵及各項實驗檢查可以作出診斷。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤鑒別診斷

1.性腺母細胞瘤
雖然卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤與性腺母細胞瘤均由相同的兩種成分組成,但不同點在於其排列方式不同於性腺母細胞瘤,缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤比性腺母細胞瘤大,臨床上無性腺發育不良,生殖器官發育也正常,染色質呈陽性,女性患者染色體核型呈46,XX。
2.無性細胞瘤
若本瘤以生殖細胞占優勢時,可類似無性細胞瘤,但本瘤具有性索間質成分,故能區別。
3.性索間質腫瘤
若本瘤以性索間質成分占優勢,向粒層細胞衍化時頗似粒層細胞瘤,向支持細胞瘤衍化時頗似支持細胞,惟其缺乏生殖細胞成分,故可與本瘤鑒別。
4.兩性母細胞瘤
兩性母細胞瘤內具有作為粒層細胞代表的Call-Exner小體,又有支持細胞組成小管作為支持細胞的代表,惟兩性母細胞瘤缺乏生殖細胞成分,故可與本瘤鑒別。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤治療

對青春期前患者,雖腫瘤體積較大,但腫瘤尚活動,與鄰近器官無粘連者經術前測定患者為46,XX核型,及術中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分,仔細檢查腹腔及對側卵巢楔形活檢,確定正常者可行患側腫瘤摘除術或患側附件切除術。反之,則根據患者的年齡、合併其他惡性生殖細胞成分進行治療。施行全子宮和雙附件切除術,並酌情施行腫瘤細胞減滅術及盆腔淋巴清掃術,術後輔助化療和(或)放療。