貝殼甲綜合徵

貝殼甲綜合徵概述

Cornelics和shelley於1967年報道了1例貝殼甲綜合徵,該患兒4歲時發生繼發於百日咳支氣管擴張,5歲時出現指改變。

貝殼甲綜合徵病因

病因不明。

貝殼甲綜合徵臨床表現

臨床表現為杵狀指。所有指甲呈縱行彎曲,甲板與甲床分離,遠端甲床萎縮導致指尖營養不良。本病可能是黃甲綜合徵的一種變型。

貝殼甲綜合徵檢查

X線檢查示遠端指骨變細,血管叢完全缺乏。

貝殼甲綜合徵診斷

根據臨床表現為杵狀指,所有指甲呈縱行彎曲,甲板與甲床分離,遠端甲床萎縮導致指尖營養不良的特征性即可診斷。
杵狀指也稱鼓棰指,表現為手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大稱為杵狀指。其特點為末端指(趾)節明顯增寬增厚,指(趾)甲從根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮膚與指(趾)甲所構成的基底角等於或大於180°。

貝殼甲綜合徵治療

根據不同的癥狀,有不同的飲食要求,針對具體的病癥制定不同的飲食標準。