枕葉腫瘤

枕葉腫瘤概述

枕葉腫瘤(tumors of occipital lobe)是指位於枕葉的腦腫瘤,可分為原發性枕葉腫瘤(如膠質瘤)和繼發性枕葉腫瘤(如枕葉轉移瘤)。此外,有時還包括位於枕部的腦外腫瘤(如腦膜瘤)對枕葉造成壓迫而引起相應癥狀者。

枕葉腫瘤病因

病因不明,可能與遺傳、外傷等因素有關,其中環境因素可能與離子射線與非離子射線、殺蟲劑、亞硝胺化合物、致腫瘤病毒和其他感染因素等有關,宿主因素主要與宿主的患病史、個人史、家族史等有關。

枕葉腫瘤臨床表現

就解剖結構而言,枕葉主要包括紋狀區(17區)的視覺中樞及其周圍的視聯合區(18、19區)等。從生理功能上講,枕葉是最高級的視覺分析器,即所謂的“視覺中樞”。因此,枕葉腫瘤所致之主要臨床表現為視覺方面的功能障礙。
1.視幻覺(視覺發作)
為枕葉腫瘤(刺激性病變)使視覺中樞受刺激時常引起的癥狀,有時為癲癇發作的先兆,多表現為在病竈對側視野出現單純性幻視,多表現為星光、火光、亮點、圓圈、線條和各種色帶等簡單的視幻覺,並出現浮動現象。枕葉外側面病變可產生複雜的物形幻覺。枕葉病變出現癲癇時,常有頭和眼向對側轉動,系刺激枕葉的“凝視中樞”所致。
2.視野缺損
枕葉腫瘤(毀壞性病變)時可出現中樞性偏盲(黃斑迴避)、皮質盲、視覺失認等。
⑴病變早期出現受累側的偏色盲,病變較小者可出現島狀視野缺損(暗點)。
⑵當腫瘤侵犯損害枕葉距狀裂上方楔葉時,僅出現對側下1/4象限性偏盲;損害距狀裂下方舌回時,僅出現對側上1/4的象限性偏盲。
⑶一側較大的腫瘤枕葉可致病變對側同向性偏盲但中心視野保留(即黃斑迴避),這是因為中心視野是受兩側枕葉支配,黃斑纖維投射到雙側枕葉,不易全部受累之故。
⑷即使雙側枕葉受損也很少發生全盲,一般總會保留中心視野。
⑸雙側紋狀體區受損可出現雙眼視力喪失,但瞳孔對光反應正常,稱為皮質盲。
⑹一側枕葉的急性損害,可致一過性全盲,數小時後健側視野恢復,遺留病損對側同向性偏盲。
⑺雙側枕葉及丘腦間之纖維受損時出現全盲但患者並不感到失明,稱之為Anton綜合徵。
3.視覺認識不能(失認證)
為左側枕葉(優勢半球)的視覺聯合區(18、19)區受損導致管理視覺認識和視覺記憶的功能障礙,表現為患者雖能看,但對熟悉的人、物、顏色等不能識別或不能記憶,即主側枕葉病變可發生失讀症(失認症)。
4.視物變形
表現為看到的物體產生大小變化、傾斜或變形等。

枕葉腫瘤影像學檢查

1.顱骨平片
顱內壓增高徵  如腦回壓跡增多、鞍背及後床突萎縮和脫鈣、顱腔輕度擴大、骨縫分離等;松果體鈣化移位。
⑵腫瘤鈣化  可見於腦膜瘤、顱咽管瘤脊索瘤、少突膠質細胞瘤、部分星形細胞瘤等。
⑶其他徵象  如腦膜瘤所致的骨破壞或骨增生,轉移瘤引起的骨破壞,前庭神經施萬細胞瘤的內聽道擴大,垂體腺瘤的蝶鞍擴大或局限性鞍底破壞等。
2.腦血管造影
⑴術前評估腫瘤同重要血管的關係
⑵判定髓外腫瘤(如腦膜瘤)對靜脈竇的壓迫程度和靜脈竇的開放情況
⑶血管性病變或血供豐富的腫瘤可顯示和/或栓塞供血動脈
⑷合併出血者除外血管畸形動脈瘤
3.CT
⑴直接徵象  包括腫瘤密度、位置、大小、形狀、數目及邊緣,有無壞死、囊變、出血、鈣化及強化。
⑵間接徵象  包括腫瘤周圍水腫占位表現(腦室、腦池、腦溝的狹窄、變形和移位)、骨質改變(腦膜瘤的骨質增生和破壞,垂體瘤的蝶鞍擴大和破壞,前庭神經施萬細胞瘤的內聽道擴大)和軟組織腫塊等。
4.磁共振成像
⑴腫瘤的部位  腦實質外腫瘤以廣基與顱骨內面緊貼,鄰近腦組織受壓且與腫瘤界限清楚,鄰近的蛛網膜下腔或腦池增寬,可有鄰近骨質改變。
⑵腫瘤的信號  多數腫瘤為長T1低信號和長T2高信號,脂肪瘤、顱咽管瘤、膠樣囊腫可為T1WI高信號,畸胎瘤T1WI為高、低混雜信號;信號強度均勻者多為良性腫瘤,不均勻者多為惡性腫瘤。
⑶腫瘤的形態  凸面腦膜瘤呈球形、顱底腦膜瘤呈盤狀、施萬細胞瘤呈啞鈴狀、脂肪瘤呈條狀。
⑷腫瘤的邊緣。
⑸腫瘤的結構  結構均勻多為良性病變,信號混雜多為惡性病變;鈣化、出血(MRI對亞急性後期的小出血及其敏感,T1WI為高信號)、壞死、囊變(液面性囊變多見於惡性腫瘤)也可使信號不均勻。
⑹腫瘤的數目  多發性腦膜瘤、雙側聽神經瘤等常與遺傳性神經腫瘤綜合徵相關,不同部位、不同大小的實質內病竈常提示轉移性腫瘤。
⑺腫瘤的增強  增強的有無及強弱表示血-腦屏障是否被破壞及其破壞程度,以及腫瘤的血供情況;增強的範圍不一定表示腫瘤的實際大小,特別是腦實質內浸潤性生長的腫瘤;腦實質外的腦膜瘤、施萬細胞瘤常顯著增強。
⑻腫瘤周圍水腫  MRI對水腫的顯示優於CT;T1WI為低信號,T2WI為高信號;惡性膠質瘤水腫常明顯,可通過胼胝體累及對側半球;轉移瘤也常引起明顯水腫。
⑼占位效應。
⑽繼發改變。
5.神經核醫學檢查
⑴正電子發射體層掃描(PET)  可用於診斷腦腫瘤,並區分良性(低代謝)或惡性(高代謝)腫瘤、殘餘腫瘤(高代謝)或瘢痕(低代謝),判斷腫瘤邊界。
⑵單光子發射體層掃描(SPECT)  判斷腫瘤的生長是否活躍、腫瘤的惡性程度,區分腫瘤為腦膜瘤、施萬細胞瘤抑或腦實質腫瘤,區分腫瘤複發與放射性壞死。

枕葉腫瘤診斷與鑒別診斷

根據上述典型的視覺方面的功能障礙,多可將病變定位於枕葉,鑒別診斷主要需與枕葉的非腫瘤性占位病變引起的視力障礙和其他部位病變引起的視力障礙相鑒別。
1.腦膿腫
急性期類似低級別星形細胞瘤表現(但有片狀或腦回樣強化,病變不限於白質),膿腫形成期類似高級別星形細胞瘤表現(但壁薄、均勻、有張力感、無壁結節、一般較規則);二者可通過131I或201TcHMPAO標記的白細胞進行SPECT(陽性者為膿腫,但肺轉移瘤常合併細菌感染者可為陽性,陰性者為腫瘤)、磁共振波譜分析(膿腫為無膽鹼、乳酸和脂質的炎症波譜)、MRI擴散加權像(囊腫或腫瘤為低信號、高擴散繫數,膿液為高信號、低擴散繫數)進行鑒別;此外,腦膿腫90%血沉加快、77%C反應蛋白增加。
2.慢性硬膜下血腫
可有顱高壓、精神和意識障礙,但局限性體徵常不明顯,影像檢查可明確。
3.腦囊蟲
結合病史、便絛蟲或皮下結節、癲癇、精神癥狀和顱內壓增高,血、腦脊液囊蟲補體結合試驗,CT和MRI檢查可確診。
4.癲癇
原發性癲癇多在20歲以前發病,無局限性體徵;成人的局限性癲癇伴有進行性加重的局限體徵和顱內壓增高應考慮腦腫瘤,影像學檢查可明確。
5.腦血管病
少數顱內腫瘤的瘤內出血或壞死需與腦血管病相鑒別,但腦血管意外多有高血壓病、動脈硬化史,多突發起病,視乳頭水腫少見,梗死者多有基底直達皮層的與血管分佈一致的三角形低密度區,2~3周後可於梗死邊緣出現腦回狀或環狀強化。
6.顳頂葉病變引起的視覺障礙
枕葉腫瘤的典型癥狀是Anton綜合徵和不成形的幻視,而顳葉腫瘤的的幻視一般是成形的且同時還伴有顳葉病變的其他癥狀。枕葉腫瘤的另一癥狀為對側同向性偏盲,但中心視野常保留,即黃斑迴避觀象;而頂、顳葉腫瘤壓迫視放射常引起對側同向性偏盲。
7.其他原因引起的幻視
枕葉腫瘤引起的視覺發作特征為幻視出現的部位比較恆定,一般多在病竈對側視野範圍內出現;發作頻率逐漸增加,隨著發作次數的增多,其他定位癥狀如偏盲、失認、失語等相繼出現;發作與環境沒有關係。精神分裂症的幻覺發作與環境有關,尚伴有精神方面的其他癥狀。枕葉腫瘤引起的幻視發作常伴有頭和眼向病竈對側偏斜;而偏頭痛和某些藥物中毒引起的幻視沒有腫瘤所致幻視的特征。

枕葉腫瘤治療

1.基本的治療原則
以手術為主的綜合治療,根據病情輔以對症治療,如控制高顱壓、應用皮質類固醇激素和抗癲癇藥物、糾正代謝異常和支持治療等。
2.手術治療
⑴方法  分為直接手術切除腫瘤和姑息性手術(內減壓術、外減壓術和腦脊液分流術)。
⑵原則  盡可能的切除腫瘤,同時保護周圍腦組織結構與功能的完整。
良性顱內腫瘤手術切除幾乎是惟一有效的治療方法,惡性腫瘤也應強化切除,但由於其浸潤性或位於重要功能區及其他手術難以到達的部位者僅能次全切除、部分切除或活檢。
3.放射治療
⑴顱內腫瘤放射治療的應用範圍  包括腫瘤切除術後防止腫瘤複發或中樞神經系統內播散及未完全切除的腫瘤,但對3歲以下兒童禁忌,對不宜放療的3~6歲兒童可通過化療控制病情來推遲放療。
⑵常用的放療方法  常規分割放療、非常規分割放療、間質內近距放療和立體定向放射外科治療等。
4.化學治療
化療宜在術後儘早開始,以高脂溶性、小分子量、非離子化、作用時間短、能通過血-腦脊液屏障且對正常腦組織毒性小的藥物為宜。新型化療藥物替莫唑胺主要用於治療惡性膠質母細胞瘤和晚期惡性黑色素瘤
5.其他輔助治療
包括免疫治療、光動力學療法和基因治療等。