尤文肉瘤

尤文肉瘤概述

骨尤文肉瘤(ES)是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發性骨腫瘤的6%~8%,是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期癥狀,其次是神經根及脊髓等神經功能損傷,部分患者伴低熱,血清高密度脂蛋白膽固醇紅細胞沉降率明顯升高,有時伴有白細胞計數增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用於診斷。影像學評價詳細的解剖部位,軟組織浸潤,椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分佈有非脊柱結構,累及脊柱的罕見。發生率為3.5%~5%。

尤文肉瘤病因

病因不詳。

尤文肉瘤臨床表現

1.疼痛
是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生於骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生於長骨臨近關節,則出現跛行、關節僵硬,還伴有關節積液。本腫瘤很少合併有病理骨折,位於脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。
2.腫塊
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,錶面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現,壓痛顯著,錶面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內生長極快,2~3個月內即可逐人頭大。發生於髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3.全身癥狀
患者往往伴有全身癥狀,如體溫升高達38℃~40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等。另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他癥狀,如位於股骨下端的病變,可影響膝關節功能,並引起關節反覆積液;位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。

尤文肉瘤檢查

1.X線檢查
表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同。
2.血管造影
血管造影對於診斷很有價值。90%的病竈內可顯示血管增多且擴張。
3.CT及MRI檢查
能較好地判斷腫瘤的範圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞。
4.核素骨掃描
不僅可顯示原發病竈的範圍,而且還可發現全身其他病竈。

尤文肉瘤診斷

1.多見於兒童及少年,好發於四肢長骨骨幹。
2.腫塊生長較快,局部疼痛、壓痛,皮膚潮紅,溫度高,淺靜脈充盈。全身可有發熱和白細胞計數增多。可發生肺及其他部位轉移。 
3.根據臨床特點,結合X線攝片及病理檢查可明確診斷。

尤文肉瘤治療

該疾病惡性程度高,病程短,轉移快,採用單純的手術、放療、單藥化療,效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%。近年來採用綜合療法,使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。
1.手術治療
以往手術是治療本病的主要措施,隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善,單純採用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止,手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。手術治療的原則是完全切除腫瘤,以最大限度的達到有效的局部控制,防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上,盡可能多地保留肢体功能,提高患者的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。為了正確地選擇手術方案,術前應對患者進行全面、認真的評價,根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織,決定採用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療,因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度,這往往需要比較化療前後原發病竈的X線片,CT掃描或MRI,以確保手術成功。
2.放療
對放療極為敏感,是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量(3000~4000rad)照射,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新鹼、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等。因本病大多在2年內發生轉移,故一般主張化療需持續2年。
4.綜合治療
綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有:
(1)放療加化療  主要適用於不能施行手術的患者,包括晚期患者,採用中等量或較大劑量的放療加藥物聯合化療。根據患者的具體情況,放療和化療可同時開始或先後應用。
(2)手術切除加中等量放療加化療  只要能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療,待腫瘤明顯縮小,再施行大塊切除,遠端再植或用骨移植,以及人工骨、關節修複缺損。術後原腫瘤所在骨放療3500rad,再加聯合化療。
(3)手術加放療或化療  目前此方法應用比較少,只是對放療或化療不能耐受時才採用,且療效不優於放療加化療。
(4)對已播散的治療  只要全身情況允許,在給予支持療法的同時,對骨原發竈及轉移竈給予放療加聯合化療。
5.中醫中藥
在放療、化療的同時,根據患者的具體全身情況應用中醫中藥辨證施治,扶正祛邪,制定治療方案,也可取得一定的療效。

尤文肉瘤預後

女性無轉移患者較男性無轉移患者預後稍好,發病年齡越年輕預後越差。多數學者認為,其預後與患者的年齡、性別無密切關係,腫瘤部位是影響預後的一個重要因素。原發位於肢体者較位於骨盆、骶骨等軀幹位預後好。就肢体腫瘤而言,位於肢体遠側者較肢体近側好。據統計,原發軀幹部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%,原發肢体者3年無存活率為75%。腫瘤位於骨盆者預後最差,5年存活率為21%,而位於其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預後的另一個主要因素,凡腫瘤容積小於100ml,3年無瘤存活率為80%,大於100ml者僅為32%;凡化療能使腫瘤縮小或消失,在組織學上顯示好反應者,預後遠較反應差者好,3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計,多藥聯合化療方案較單藥化療預後好;患者在治療時,有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U,血沉超過33mm/小時,白細胞計數明顯增高者,提示預後不良。[1]
參考資料
1.Ewing’s Sarcoma of the Mobile Spine.Rex A.W.Marco, MD, J.Brett Gentry, MD,†et al.SPINE Volume30,Number7,pp 769–773