外陰惡性橫紋肌樣瘤

外陰惡性橫紋肌樣瘤概述

外陰惡性橫紋肌樣瘤首先以“預後不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤”於1978年報道,雖然形態上酷似橫紋肌母細胞,但電鏡和免疫組化未發現橫紋肌分化的證據。

外陰惡性橫紋肌樣瘤病因

外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發生曾有橫紋肌、神經外胚層、組織細胞、上皮細胞、黑色素細胞和間葉細胞等不同觀點,但均未獲得一致的意見,目前仍在進一步探討中。
 

外陰惡性橫紋肌樣瘤臨床表現

外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現為無痛性、活動的皮下結節,近期增大,大小2~6cm,可伴觸痛。病程數月到1年不等。其中大多數位於大陰唇,陰阜發病者較少。

外陰惡性橫紋肌樣瘤檢查

1.腫瘤標誌物檢查、免疫組織化學檢測。
2.組織病理學檢查。

外陰惡性橫紋肌樣瘤診斷

外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷標準是:常規HE光鏡提出可能,經電鏡和免疫組織化學兩者予以肯定,三者缺一不可。

外陰惡性橫紋肌樣瘤治療

初次手術切除可能會提供最佳的治愈時機,建議首選廣泛性局部病竈切除或一側外陰切除術,對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對於局部複發患者,再次廣泛局部病竈切除和淋巴結切除仍是首選,而輔助性化療和放療均收效甚微。