網狀青斑和青斑性血管炎

網狀青斑和青斑性血管炎概述

網狀青斑和青斑性血管炎是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網狀變化的血管性疾病,受冷後可加重。持久的功能性血管改變發展成器質性病變時則成為青斑性血管炎網狀青斑首次發病多在兒童或青春期,但多見於20~30歲,女性或皮膚較白的人較常見。無季節性差異。

網狀青斑和青斑性血管炎病因

引起網狀青斑和青斑性血管炎原因很多,由於其原因不同,形狀表現也不一樣,如有的呈完全的網狀,有的呈葡萄狀。瀰漫性動脈病變和血液黏滯性增高產生瀰漫性皮膚變化,局限性動脈病變則產生局限性皮膚變化。

網狀青斑和青斑性血管炎臨床表現

1.功能性血管改變
(1)大理石樣皮膚  通常發生於正常嬰兒和青年女性的下肢及軀幹,系皮膚血管對寒冷刺激的一種生理性反應。由於寒冷使皮膚血管收縮,靜脈短路開放,靜脈壓增高或血液黏滯性增高,血流緩慢,於是皮膚出現青紫色的網狀變化。病變多較瀰漫,但程度較輕,常無自覺癥狀,溫暖後即自行消失,一般不伴發其他疾病,但有時可伴有凍瘡肢端青紫症和紅紺症,嚴重時與皮膚網狀青斑不易區分。
(2)葡萄狀青斑  系擴張淤血的靜脈分支呈不規則的樹枝狀或葡萄狀暗紅色斑片,其邊緣逐漸消失於正常皮膚中,是局部動脈病變比較嚴重時引起皮膚淺層靜脈淤血的結果。其顏色不易受外界溫度影響而改變。
(3)網狀青斑  ①先天性網狀青斑是皮膚少見的發育缺陷,病情較為嚴重,常為非對稱性,可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。大多數患者可隨年齡的增長而病情減輕。②原發性網狀青斑,皮膚呈青紫色的網狀變化,對稱地分佈於兩下肢近端,有時在上肢和軀幹。往往是在冬天或受冷時出現,夏天或溫暖時消失。一般無自覺癥狀或於受寒冷時感刺痛麻木或感覺異常。其發生原因不明,寒冷僅是誘發或加重的因素。③繼發性網狀青斑可由各種原因引起,常伴發於某些系統性疾病,而青斑損害多出現於系統性疾病之前,其皮膚損害表現與原發性者相似,損害分佈與伴發病有關,常為樹枝狀,非對稱性,反映局部損害情況
2.器質性血管改變
關於網狀青斑性血管炎、網狀青斑樣血管炎、節段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見。這些疾病的皮膚血管炎損害和網狀青斑損害的病例中只有大約半數病例於兩側大腿發生網狀青斑,並都出現在小腿血管病變之後1~3年,冬天發生,夏天消失,未見在此基礎上發展成器質性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發生在小腿,其原發損害為針頭大的瘀點,而後發展成色素沉著的萎縮性瘢痕,周圍可有毛細血管擴張和新的瘀點,並多在夏天加重,冬天減輕,以同一藥物治療小腿血管炎損害痊愈,而對大腿的網狀青斑損害無效。網狀青斑主要是功能性血管障礙,是多種疾病的一種伴發病變。

網狀青斑和青斑性血管炎檢查

根據不同併發症做相應的實驗室檢查。

網狀青斑和青斑性血管炎診斷

根據臨床表現可確診,組織病理檢查有輔助診斷價值。年輕患者表現有四肢特別是下肢皮膚持續、對稱的網狀或斑片狀青紫,而患肢脈搏正常時,即考慮網狀青斑的可能。

網狀青斑和青斑性血管炎治療

1.一般治療
一般需防寒保暖。輕型病例可不必治療。繼發性病例主要治療原發性疾病。網狀青斑患者大多無任何癥狀,無需特殊處理。有潰瘍者宜卧床休息。下肢腫脹者可用彈力繃帶包扎。
2.藥物治療
重症病例需用藥物治療。伴有潰瘍者,可長期使用抗凝及抗纖溶治療。抗凝治療如肝素皮下註射,抗纖溶治療如口服苯乙雙胍(降糖靈)和炔雌醇。此外,亦可應用鏈激酶尿激酶和右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴註;②伴發高血壓患者,可口服胍乙啶;③血管擴張藥物如煙酸硝苯地平;④中藥丹參片口服或丹參液靜脈滴註;⑤如果其他藥物不能控制,可用中等劑量的皮質激素治療。