鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變概述

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變是一種少見的慢性雙側性脈絡膜視網膜炎,其特征為視網膜下多發性奶油狀病竈和視網膜血管炎,常伴有黃斑囊樣水腫視盤水腫和玻璃體的炎症。白種人多見,女性多於男性。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變病因

病因目前仍不清楚,推測為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變臨床表現

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變患者通常表現為不同程度的視力逐漸下降,常伴有眼前黑影飄動。視力下降在發病初期,可為單眼,可隨病程進展幾乎均演變為雙眼。但下降程度雙眼多不對稱,患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結果僅為輕度下降的情況。少數病人有閃光感、夜盲症或色覺異常

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變檢查

1.HLA-A29抗原分型
絕大多數患者為HLA-A29抗原陽性。  
2.其他實驗室檢查
根據臨床需要可進行一些有關梅毒、結核的實驗室檢查,以排除這些疾病,測定血清血管緊張素轉化酶、溶菌酶等有助於類肉瘤病的鑒別診斷;進行血常規、肝腎功能等方面的檢查,為臨床選擇藥物提供幫助。
(1)熒光素眼底血管造影檢查  眼底的奶油狀改變。
(2)吲哚青綠血管造影檢查  吲哚青綠血管造影中期可發現大量的弱熒光脈絡膜病竈,弱熒光可能反映了脈絡膜毛細血管低灌註。
3.電生理檢查
視網膜電流圖可見a波正常,b波降低,潛伏期延長,還可發現暗適應閾值提高、視覺誘發電位波幅降低和反應延遲。 
4.視野檢查
對患者進行視野檢查可發現多種視野缺損,如周邊視野縮窄、中心暗點或旁中心暗點;患者也可出現獲得性色覺異常,多為藍-黃型,一些患者也可為藍-黃和紅-綠2種類型。
5.裂隙燈檢查
偶見前房有浮游細胞或細小的角膜後沉著(KP)以及虹膜後粘連。玻璃體有明顯的炎性細胞浸潤。
6.檢眼鏡檢查
可見雙眼視網膜多發性、奶油色的淺色斑點病竈,病竈為圓形或橢圓形,大小為50~1500µm,邊界多不清晰,偶見融合,放射狀分佈在後極部到赤道部眼底,多見於視盤附近及下方或鼻側區域,沿著脈絡膜大血管分佈,黃斑中心多不累及。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變診斷

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的診斷要點如下:
1.一般特征
白種人;年齡多在30歲以上,平均年齡50歲,雙眼發病。女性多於男性。
2.眼部表現
(1)特征性表現  赤道部以後的多發性奶油狀病變,50~1500µm大小;黃斑囊樣水腫;視網膜血管炎。
(2)其他表現  視神經炎視神經萎縮;急性前段缺血性視神經病變;輕度的非肉芽腫虹膜睫狀體炎;視網膜下新生血管。
3.輔助檢查
(1)HLA-A29抗原陽性。
(2)熒光素眼底血管造影檢查  病竈早期弱熒光,後期強熒光;視網膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫
(3)吲哚青綠血管造影檢查  相應於奶油狀病竈處的弱熒光黑斑;發現病變數目遠多於臨床和熒光素眼底血管造影發現的數目;弱熒光病竈位於大、中血管附近;後期弱熒光黑斑。
(4)視網膜電流圖、眼電圖和暗適應異常。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變鑒別診斷

1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細胞浸潤
有時會將其與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病竈,而後者沒有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病
雙眼的炎症表現與本病類似,但其多有漿液性視網膜脫離而無奶油狀斑點,視網膜下液吸收後可見明顯的脈絡膜視網膜萎縮改變,晚期表現為晚霞狀眼底。
3.交感性眼炎
玻璃體炎症和眼底黃白色病竈與本病相似,但對側眼多有外傷或手術史。
4.急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變和多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎
也可出現脈絡膜病竈伴玻璃體炎症,急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變病竈主要位於後極部,但其眼底萎縮病竈常伴有色素改變。
5.視網膜脈絡膜淋巴瘤
可原發於眼內或者全身轉移所致。呈現葡萄膜炎的表現,眼底可見多竈性,黃色或者粉紅色隆起。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變併發症

此病的最常見併發症為慢性黃斑囊樣水腫,是中心視力降低的常見原因。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變治療

目前治療主要有以下幾個方面:
1.糖皮質激素
糖皮質激素往往是首選藥物,一般應全身使用,眼周註射可作為全身治療過程中單眼炎症加劇者的輔助治療。口服潑尼松劑量為,治療時間一般較長。
2.環孢素
環孢素治療可以顯著降低患者的玻璃體炎症,使55%的患者視力改善,26%的患者視力穩定。此藥可單獨應用,也可與其他免疫抑製劑硫唑嘌呤苯丁酸氮芥等聯合使用。治療中應註意對患者定期進行肝、腎功能等方面的檢查,以避免出現嚴重的副作用。  
3.激光光凝
對於出現視網膜下新生血管將要危及中心視力時,或有視網膜前或視盤新生血管時,應考慮使用激光光凝的方法進行治療,但治療應盡可能用藥控制脈絡膜視網膜炎和玻璃體的炎症反應,激光治療後也應根據需要給予免疫抑製藥治療。

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變預後

本病為一種慢性炎症性疾病,往往有多次複發和緩解,並延續多年。儘管有人認為此病傾向於3~4年後穩定併進入緩解期,但長期的視力預後並不樂觀。持續的囊樣黃斑水腫和視神經萎縮是視力喪失的主要原因。