纖維瘤病

纖維瘤病概述

根據發病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性,好發於肩胛部、股部和臀部。

纖維瘤病病因

病因不明,有些病例可能與創傷或射線照射有關。

纖維瘤病臨床表現

根據發病年齡及受累部位的不同,分為:
1.幼年性纖維瘤病
發生在兒童和青年人。
2.頸纖維瘤病
是指在出生時或出生後不久表現出來的累及胸鎖乳突肌下1/3的一種纖維瘤病,有時為雙側性。頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。
3.嬰幼兒指(趾)纖維瘤病
是一種通常只限於在兒童期發生的纖維瘤病。其典型的部位是發生在指(趾)末端的外側面,也可發生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常為多發,且多在出生時或在2歲以內發病。
4.嬰幼兒肌纖維瘤病
為發生在皮膚、軟組織或骨的單發或多發的結節狀病變,既可局限於上述部位,也可伴有內髒的受累。此病絕大部分發生在2歲以前,且大約60%為先天性的。此病也可見於成人,其單發者多見於男性,而多發者則女性居多。已知具有家族性發病者,並已找到常染色體顯性遺傳的證據。
5.脂肪纖維瘤病
是嬰幼兒纖維瘤病的一個亞型,局部複發常見。
6.多發性透明變性的纖維瘤病
是一種形態上特殊的、累及兒童的、家族性多發性纖維瘤病,出生時並無表現,可能是由先天性的代謝異常所致。
7.其他
陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤病、足底纖維瘤病、瘢痕性纖維瘤病和照射後纖維瘤病。伴發多發性結腸息肉病,且偶爾還可伴有多發性骨瘤的纖維瘤病稱之為Gardner綜合徵。

纖維瘤病檢查

組織病理學:形態具有介於成纖維細胞和平滑肌細胞之間的特點。其增生的細胞間具有數量不等的膠原存在,缺乏惡性細胞的特征,核分裂象極少或缺如,呈浸潤性的生長方式。在病變邊緣的血管周圍可見淋巴細胞浸潤。

纖維瘤病診斷

結合臨床表現及組織病理學可診斷。

纖維瘤病治療

治療方案應選擇及時而徹底的手術切除,其中包括受累組織周邊較寬的區域,有時還需要將受累的整塊肌肉切除,只有極少數病例因其局部的侵襲性而被迫截肢。放療對病情的局部控制可能有效,保守手術後可用。有些病例採取內分泌治療也曾取得成功,如服用三苯氧胺。年輕患者和腫瘤體積大的複發率較高。