乳腺Paget's病

乳腺Paget's病概述

get's病是一種特殊類型的乳腺癌,其特征性的臨床表現為乳頭乳暈皮膚瘙癢、糜爛、破潰、滲液、結、脫屑、伴疼痛等濕疹樣改變,故又稱為乳腺濕疹樣癌,可伴有或不伴有乳腺內腫塊。1874年Paget首先報道了15例乳頭乳暈濕疹樣改變的患者,均伴有同側乳腺癌,故將這一特殊類型的乳腺癌命名為乳腺Paget's病,占同期乳腺癌的0.7%~4.3%。乳腺Paget's病的高發年齡段為50~54歲;絕大多數為單側發病,雙側發病者罕見。病理學特征為乳頭表皮內可見到Paget's細胞,顯微鏡下表現為圓形或橢圓形,其體積較同層的上皮細胞大2~3倍,是相對較大的惡性腫瘤細胞。乳腺Paget's病單純乳頭乳暈病變者,或僅伴有導管內癌的患者預後好;伴乳腺腫塊,且腫塊病理證實為浸潤性癌的患者,較一般性乳腺癌的患者預後相似或略差。

乳腺Paget's病病因

get's病的組織發生有兩種解釋,一是來源於乳腺大導管內的導管上皮,二是由乳頭扁平上皮原位起源。認為來源於大導管的根據是乳腺Paget's病絕大多數患者都伴有乳腺內腫塊,且這些腫塊的病理結果90%是乳腺浸潤性癌,即使乳腺體檢時未發現腫塊,術後病理也可發現導管內癌。又Paget's細胞的分子生物學因子的表達與乳腺實質內的乳腺癌相似。認為來源於乳頭上皮的根據是儘管大多數乳腺Paget's病伴有乳腺內乳腺癌,但仍有一部分患者僅僅表現為單純的乳頭病變,對伴有乳腺內乳腺癌的患者,有部分病例的病理學提示與乳頭病變不連續。另外,通過對Paget's細胞的超微結構觀察發現,Paget's細胞具有由乳頭扁平上皮細胞原位形成的可能性。

乳腺Paget's病臨床表現

get's病臨床表現為乳頭乳暈部位出現濕疹樣改變,以單側發病者居多,呈漸進病程。先出現乳頭部位的異常感覺,表現為乳頭奇癢或輕度灼痛,繼之出現乳頭乳暈處皮膚發紅,輕度糜爛,錶面常有黃褐色或灰色的鱗屑狀痂皮附著,病變區域皮膚粗糙,增厚變硬,與周圍分界清楚。以後還可發生患側乳頭凹陷或糜爛腐蝕,並向乳暈擴展。可伴有乳頭溢液。多數乳腺Paget's病乳腺內可觸及腫塊,病程長者還可出現同側腋窩淋巴結腫大

乳腺Paget's病檢查

乳暈病變處刮片和/或印片細胞學檢查,查找Paget's細胞。刮片細胞學檢查就是刮取病變組織做塗片,如遇病變處有痂皮或壞死組織覆蓋,則應先將其清除,待露出新鮮組織後,再取該處的脫落細胞進行檢查。伴有乳頭溢液的患者可行乳頭溢液細胞學塗片檢查。由於上述檢查取材均較少診斷有一定困難,要在有技術條件的醫院進行。
2.外科手術切取活檢,即在乳頭、乳暈處楔形切除病變組織,包括足夠的上皮和乳腺導管,進行病理組織學檢查,是最有效的診斷方法。
3.乳腺影像學檢查(乳腺X線、超聲)。由於乳腺Paget's病伴發乳腺實質癌的比例>90%,乳腺可觸及腫塊的患者>50%,而影像學檢查不僅可以瞭解乳頭乳暈部位病變,還可顯示病變深部及整個乳腺及區域淋巴結的徵象,不失為一種輔助檢查方法。

乳腺Paget's病診斷

和體徵:據統計:乳腺Paget's病從患者出現癥狀到確診大約半年到2年的時間,最長者竟然超過20年。病程是一個漸進的過程。主要以乳頭為中心糜爛,逐漸擴大至乳暈。有的患者經治療局部見好轉,結痂,但很快又潰爛,反覆性強,久治不愈。乳腺Paget's病具有特征性的體徵:先出現乳頭部位的異常感覺,奇癢、灼痛,繼而紅腫、糜爛,再出現破潰、結痂,揭去痂皮後呈現出紅色肉芽面及少量滲出物,周而複始,最終導致乳頭及乳暈破壞,病變開始向周圍發展累及乳腺皮膚。
2.外科手術切取活檢,行病理組織學檢查,刮片、印片細胞學檢查,是確診乳腺Paget's病的“金標準”。
3.乳腺Paget's病發病率低,病程長,漏診誤診案例屢見不鮮。
乳腺Paget's病乳頭乳暈部位出現濕疹樣病變,特別要註意與乳腺濕疹鑒別。乳腺濕疹是乳腺皮膚由非病原體引起的炎症,病因十分複雜,一般認為與變態反應有關,這種反應可能與遺傳因素有聯繫。神經緊張、勞累也是誘因。乳腺濕疹以哺乳期婦女多見,常兩側乳腺同時發生。病變區質軟,與周圍邊界不清,乳頭不發生變形,乳腺內無腫塊。而乳腺Paget's病則常單側發生,病變區質硬,與周圍邊界清楚,病程長者乳頭可發生凹陷以致消失,乳腺內可觸及腫塊。乳腺Paget's病與乳腺濕疹通過活檢(活組織檢查)鑒別診斷並不困難。

乳腺Paget's病治療

是乳腺Paget's病的首選治療。若乳腺可觸及腫塊,術中證實為浸潤性乳腺癌,治療方案應同於乳腺癌的治療,可行乳腺癌改良根治術(乳房切除加腋窩淋巴結清掃),術後根據病理報告採取相應的輔助治療,即化療、放療、內分泌治療、靶向治療等。
對臨床檢查病變僅限於乳頭乳暈的Paget's病患者(經乳腺X線及超聲檢查未發現乳頭乳暈部位以外病變),可行保乳手術,即病竈擴大切除術,切除乳頭乳暈及其深部組織,連同周圍至少2cm範圍的乳腺組織,要求切緣陰性,術後輔助放射治療。若切緣陽性則必須給與擴大切除或行全乳腺切除。可根據患者的需求行即刻(Ⅰ期)乳房重建。同側腋窩淋巴結是否清掃的問題,原則上如病變僅限於乳頭乳暈,乳腺實質不伴有腫塊,或僅伴有乳腺導管原位癌,可不清掃腋窩淋巴結,但實際上難以掌握,因為即使臨床查體腋窩未觸及腫大淋巴結,影像學檢查也未顯示腋窩淋巴結轉移,但改良根治術後病理報告仍可見腋窩淋巴結轉移的患者,故僅憑臨床檢查,與術後病理檢測結果存在差異。故建議保乳手術仍行腋窩淋巴結清掃。術後遵照醫囑輔助治療。

乳腺Paget's病預防

get's病是一種特殊類型乳腺癌,病因尚不完全清楚,所以還沒有確切的預防方法。從流行病學調查分析,乳腺癌的預防可以考慮以下幾個方面:
1.建立良好的生活方式,調整好生活節奏,保持心情舒暢。
2.堅持體育鍛煉,積极參加社交活動,避免和減少緊張因素,保持心態平和。
3.養成良好的飲食習慣。
4.積極治療乳腺疾病
5.不亂用外源性雌激素
6.不長期過量飲酒。乳腺Paget's病是一個漸進的慢性過程,首先出現乳頭的異常感覺,繼而累及乳暈。故乳頭出現癢、疼的患者,特別是按皮膚病治療兩周以上療效不明顯的乳頭病變,應提高警惕,去看乳腺科醫生進一步診斷。建議女性朋友瞭解一些乳腺疾病的科普知識,掌握乳腺自我檢查方法,養成定期乳腺自查習慣,積极參加乳腺癌篩查。