原發性腮腺淋巴瘤

原發性腮腺淋巴瘤概述

原發性腮腺淋巴瘤是唾液腺淋巴瘤的一種,發生於涎腺的少見惡性淋巴瘤。原發性腮腺淋巴瘤的發生與放射線有密切關係,亦有認為該病與腮腺炎症及免疫功能紊亂有關,多予以綜合性治療。

原發性腮腺淋巴瘤病因

原發性腮腺淋巴瘤的發生與放射線有密切關係。早在20世紀60年代就有把涎腺腫瘤作為放療後併發症的報道。另外,病毒感染以及經常暴露在煙霧、灰塵中和接觸化學品可能也與該病的發生有關。
低度惡性的邊緣區B細胞性淋巴瘤和黏膜相關性淋巴瘤常常發生於良性的淋巴上皮性病變和肌上皮涎腺炎,而肌上皮涎腺炎通常與自身免疫病有關,無自身免疫病的病人則很少發生該病。因此,推測該病與腮腺炎症及免疫功能紊亂有關。

原發性腮腺淋巴瘤臨床表現

常見癥狀有進行性增大的非固定性腫塊,一般為單側無痛性的。有時可出現局部疼痛,頸部淋巴結腫大面神經麻痹。一些罕見的病例可同時出現下頜下腺的侵犯。也可出現病變侵犯皮膚或深部組織。並可同時共存一些自身免疫病,如類風濕性關節炎等。

原發性腮腺淋巴瘤檢查

腮腺病理活檢。
骨髓穿刺細胞學檢查,肝、腎功能檢查,胸部、腹部和盆腔CT檢查等。

原發性腮腺淋巴瘤診斷

根據腮腺部位出現的無痛性腫塊,經手術活檢、病理組織學檢查確診。80%的病人在診斷時為Ⅰ、Ⅱ期。原發性腮腺淋巴瘤採用Ann Arbor分期。但該病的誤診率較高,原因是就診時常常懷疑其他惡性腫瘤,而很少想到該病。

原發性腮腺淋巴瘤鑒別診斷

原發性腮腺淋巴瘤需與肌上皮涎腺炎、惡性混合瘤腺泡細胞癌黏液表皮樣癌、腺樣囊腺癌、未分化癌等區別。特別是黏膜相關性淋巴瘤與肌上皮涎腺炎的區別較困難,後者常被誤診為“假性淋巴瘤”,免疫組化和流式細胞儀對區別二者是有幫助的,大多數惡性淋巴瘤可顯示異常的免疫表型和免疫球蛋白輕鏈限制,分子遺傳學分析可顯示免疫球蛋白基因重排為單克隆性。

原發性腮腺淋巴瘤治療

Ⅰ期多採用手術切除,術後放療,放療推薦劑量40~45Gy。Ⅱ期手術切除後放療或化療。腮腺淋巴瘤對化療或放療敏感。病變多發性或有遠處播散的Ⅲ~Ⅳ期病人,以化療、放療為主綜合治療。