小腸原發性惡性淋巴瘤

小腸原發性惡性淋巴瘤概述

小腸原發性惡性淋巴瘤起源於小腸黏膜下的淋巴濾泡,較常見,大多數腸道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一種局部表現。發病率在長期慢性乳糜瀉(谷蛋白性腸病),免疫缺陷病如AIDS病患者,長期免疫抑製劑治療及免疫增生性腸病的患者可明顯增高。

小腸原發性惡性淋巴瘤病因

小腸原發性惡性淋巴瘤的發病原因尚不清楚,發病與機體免疫系統失調有關;亦有認為淋巴瘤與某些病毒(如EBV)感染有關。該病絕大多數屬於B淋巴細胞來源,僅部分併發慢性乳糜瀉的PSIL可能來自T淋巴細胞。霍奇金病的病人常有細胞免疫低下現象,因而推測可能在某種病毒感染中出現細胞免疫失調,從而致使該病發生與發展。

小腸原發性惡性淋巴瘤臨床表現

病人常因併發症而就診。貧血、小腸穿孔腸套疊腸梗阻是小腸原發性惡性淋巴瘤的常見併發症。
1.腹瀉腹脹
有1/3病例有腹脹、腹瀉或脂肪瀉,可能和腫瘤廣泛浸潤而阻塞腸系膜淋巴管及腸腔內細菌過度繁殖有關。
2.部分病例
可出現發熱、貧血、低蛋白血症及消瘦乏力等。

小腸原發性惡性淋巴瘤檢查

1.血常規檢查
約60%病例有小細胞性低色素性貧血。
2.其他血液檢查
血沉可增快,血清白蛋白可降低。
3.大便隱血試驗
40%~50%病例大便隱血檢查可為陽性。
4.組織病理學檢查。

小腸原發性惡性淋巴瘤診斷

根據臨床表現、各種實驗室檢查和輔助檢查。對疑有腸道腫瘤或觸診捫及腫塊而各項檢查未發現病竈者,可行開腹探查以明確診斷,去除病竈。最終診斷需要依靠病理學檢查。

小腸原發性惡性淋巴瘤治療

在治療上應爭取徹底切除原發病竈,將病變小腸連同腸系膜區域淋巴結一併切除。如腫瘤直徑>5cm,侵及腸道外器官者,也應作病變小腸及鄰近器官聯合臟器切除。對於不能行根治性切除的爭取做姑息性手術,切除腸梗阻的腸段,恢復腸道的通暢。個別情況病變難以切除者可做短路手術。術後採取放療、化療等綜合治療方法。
1.根治性切除
應切除病變腸管及兩端各30cm左右的正常腸管,清掃腸系膜上相應的淋巴結。
2.放療
惡性淋巴瘤對放療較為敏感,手術後均應行放療,消滅殘留組織提高療效。直線加速器一般在腹部前後進行照射,範圍可適當放寬。如情況許可,在四周內給予組織量35~45GY為宜。小腸自身對放射線的耐受性差,劑量過大可造成放射性小腸炎,發生出血、狹窄、穿孔等併發症。
3.化療
小腸惡性淋巴瘤對化療亦較敏感。化療藥物的選擇和投藥方式尚未統一。一般採用環磷酰胺(CTX)、長春新鹼(VCR)、多柔比星(阿霉素)、潑尼松(強的松)等療效較好,常用化療方案有COP、CHOP等。還應加強全身支持治療,糾正吸收不良綜合徵