勒夫勒心內膜炎

勒夫勒心內膜炎概述

勒夫勒心內膜炎又稱為嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎或嗜酸性粒細胞性心內膜病等。患者多為熱帶、亞熱帶貧苦地區中年人,起病隱匿,病情進展相對緩慢。其臨床表現取決於受累心臟及病變嚴重程度。根據本病臨床表現結合有關實驗室檢查,多數病例可作出診斷。早期病例可使用腎上腺糖皮質激素免疫抑製藥。

勒夫勒心內膜炎病因

原因未明。有人認為與5-羥色胺攝入過多(當地人多食香蕉,而大蕉、香蕉內富含5-羥色胺)、營養不良、維生素E和色氨酸缺乏有關。而熱帶、亞熱帶地區絲蟲病瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播,因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關,但均缺乏特異性,因此本病的病因迄今未明,有待進一步研究。

勒夫勒心內膜炎臨床表現

患者多為熱帶、亞熱帶貧苦地區中年人,起病隱匿,病情進展相對緩慢。其臨床表現取決於受累心臟及病變嚴重程度。右心受累為主者,酷似縮窄性心包炎三尖瓣關閉不全徵象,可在三尖瓣聽診區發現收縮期反流性雜音及體循環淤血徵,而下肢水腫較輕微。左心受累為主者,可出現二尖瓣關閉不全肺淤血徵象。雙心室同時受累可產生全心衰徵象,但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產生動脈栓塞的癥狀。本病尚可產生脾腫大、淋巴結腫大及消化道系統受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身性癥狀。

勒夫勒心內膜炎檢查

外周血嗜酸性粒細胞增多和白細胞計數增多,嗜酸粒細胞>15×108/L,骨髓粒系增生活躍,其中嗜酸性粒細胞比例增高。
1.X線檢查
右室受累為主型可表現為右房明顯擴大,右室流出道擴張致肺動脈下方的左心緣上段輕度膨凸,心影可呈球形或燒瓶形,肺血減少,可酷似心包積液或Ebstein畸形的表現。由於本病常有心內膜纖維增厚和(或)附壁血栓鈣化,故部分病例於心尖指向流出道走向可見鈣化影。右室造影和心功能測定常顯示右室心尖閉塞和舒張功能減退,流入道舒縮功能障礙,流出道功能基本正常,為本病特征性改變。左室受累為主型的X線表現可酷似風心病二尖瓣關閉不全,但心臟一般僅輕度增大,可有左房、左室輕度增大以及肺淤血和肺動脈高壓改變。左室造影可發現附壁血栓所致充盈缺損,心內膜錶面不光滑不平整,心功能測定多顯示左室舒張功能障礙。雙心室均受累者其X線表現為上述兩型的綜合,但常以右室損害較重。
2.超聲心動圖
可因心內膜增厚,內膜下肌層纖維化使超聲回聲反射增強,有時可發現附壁血栓,收縮期可顯示心尖閉塞,心室腔內徑可正常、擴大或縮小,而心房常有不同程度擴大。此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣關閉不全的超聲徵象。心功能測定常顯示舒張功能障礙。部分病例可有心包積液徵象。
3.心電圖
心電圖改變沒有特異性,可有心房增大、非特異性ST-T改變。此外,可有各種類型心律失常
4.心內膜心肌活檢
對本病診斷有較大價值,可發現心內膜嗜酸性粒細胞浸潤、心內膜纖維增生和內膜下心肌壞死等病理改變。

勒夫勒心內膜炎診斷

根據本病臨床表現結合有關實驗室檢查,多數病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時,應考慮本病可能:①不明原因進行性心衰伴二、三尖瓣關閉不全雜音和第三心音心臟擴大但血流動力學改變酷似縮窄性心包炎。②血白細胞計數增多,嗜酸粒細胞>15×108/L,骨髓粒系增生活躍,其中嗜酸性粒細胞比例增高。③伴有心血管系統以外的臟器受累,例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結腫大、貧血等。④X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞,流入道受累,流出道擴張,心內膜及心內膜下增厚和附壁血栓形成,心功能檢查以舒張功能障礙為主。⑤心內膜下心肌活檢顯示心內膜膠原纖維增生、心肌壞死及嗜酸粒細胞浸潤等病理改變。

勒夫勒心內膜炎鑒別診斷

本病主要需與Ebstein畸形、風心病二尖瓣關閉不全和縮窄性心包炎作鑒別。

勒夫勒心內膜炎治療

本病迄今缺乏有效的治療手段。早期病例可使用腎上腺糖皮質激素和免疫抑製藥。羥基脲治療本病有一定效果,4~6周為1個療程,必要時輔以長春新鹼。如出現心衰、心律失常等併發症,應作相應處理,嚴重瓣膜關閉不全者可施行換瓣術,同時切除過多的纖維組織及附壁血栓。抗凝藥物對防治動脈栓塞有一定幫助。