煙酸缺乏症

煙酸缺乏症概述

煙酸缺乏症又稱糙皮病,是因煙酸類維生素缺乏,臨床以皮炎舌炎腸炎、精神異常及周圍神經炎為特征的疾病。

煙酸缺乏症病因

1.攝入不足
煙酸的主要食物來源是肝、腎、瘦肉、家禽、魚、花生、豆類等。當這些食物攝入不足,缺乏維生素B1和維生素B2均可引起煙酸缺乏症。見於以玉米為主食者,由於玉米所含的煙酸大部分為結合型,不經分解是不能為機體利用的,加之玉米蛋白質中缺乏色氨酸,故容易發生煙酸缺乏症。
2.不良生活習慣
如酗酒時膳食攝入不足,進食不規律,當存在其他營養素攝入不足時易影響煙酸的吸收和代謝。
3.藥物
一些藥物可干擾煙酸的代謝,其中瞭解最清楚的是異煙肼,有干擾吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶。某些抗癌藥物,特別是巰嘌呤長期服用可導致煙酸缺乏。
4.胃腸道疾患
包括各種原因引起的長期腹瀉幽門梗阻、慢性腸梗阻腸結核等可引起煙酸的吸收不良。
5.先天性缺陷
如Hartnup病,由於小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。
6.類癌綜合徵
由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。

煙酸缺乏症臨床表現

1.早期表現
早期可出現消化不良、食欲不振、腹瀉、便秘、淡漠困倦、眩暈失眠,四肢有燒灼及麻木感。
2.皮膚損害
由紅斑開始,很像日曬斑,有燒灼和瘙癢感。隨之有滲液,形成皰疹及大皰,然後結,色素沉著,皮膚變得粗糙並有鱗屑
3.消化系統癥狀
口角炎,口腔黏膜、舌黏膜及齒齦腫脹,伴有潰瘍和繼發感染。有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等。
4.神經系統癥狀
開始有頭痛頭暈、煩躁、睡眠不安等,如病情進展可出現精神抑鬱、幻視、幻聽、精神錯亂、譫妄昏迷等,檢查有感覺異常、肢体麻木、全身疼痛,腱反射早期亢進,晚期消失。

煙酸缺乏症檢查

1.胃液分析胃酸減少,甚至缺如。
2.尿中尼克酸代謝產物N-基尼克酰胺與α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺測定,明顯降低(正常人排泄量均>5mg/d)。
3.血漿色氨酸含量降低(正常)。
4.負荷試驗清晨患者排尿後,進入標準餐,其中含煙酸10mg,色氨酸100mg,收集24h的尿,測定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺。正常時這兩種代謝產物的量為7.0~37.0mg,煙酸缺乏者往往低3.0mg。
5.其他輔助檢查:必要時可做心電圖、B超及皮膚局部活檢,排除其他疾病。

煙酸缺乏症診斷

本病主要根據病史、癥狀、實驗室檢查和試驗治療而確診。
1.病史膳食史極為重要,本病易發生在以玉米為主食,而副食(特別是動物性食物)又不足的地區。有偏食習慣的小兒,拒食肉類,食品單調,孕婦、乳母因需要量增加,補充不足等,均可導致煙酸缺乏。
2.臨床表現本病的典型癥狀有腹瀉(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴獃(dementia),通常稱為“三D”症。
(1)早期可出現消化不良、食欲不振、腹瀉便秘、淡漠困倦、眩暈及失眠,四肢有燒灼及麻木感。
(2)皮膚損害:由紅斑開始,很像日曬斑,有燒灼和瘙癢感。隨之有滲液,形成皰疹及大皰,然後結痂,色素沉著,皮膚變得粗糙並有鱗屑。
(3)消化系統癥狀:有口角炎,口腔黏膜、舌黏膜及齒齦腫脹,伴有潰瘍和繼發感染。有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等。
(4)神經系統癥狀:開始有頭痛、頭暈、煩躁、睡眠不安等,如病情進展可出現精神抑鬱、幻視、幻聽、精神錯亂、譫妄及昏迷等,檢查有感覺異常、肢体麻木、全身疼痛,腱反射早期亢進,晚期消失。

煙酸缺乏症治療

1.飲食治療,膳食中增加肝臟、瘦肉、家禽、乳類、蛋類及豆製品類。此外,要多吃花生、酵母、綠葉蔬菜等食品。
2.煙酸或煙酰胺口服,2~4周為1療程。臨床癥狀改善後,逐步減量,同時調整膳食。嚴重者可肌內註射煙酰胺。
3.煙酸缺乏若為其他疾病所引起,應同時治療原發性疾病。
4.對症治療,對皮膚損傷部位,應加強護理,避免日光照射,註意口腔衛生,補充B族維生素。腹瀉者止瀉,給易消化的食物,有精神癥狀者對症治療。