腦動靜脈畸形

腦動靜脈畸形概述

腦動靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM)是一種先天性局部腦血管發生學上的變異。在病變部位腦動脈和腦靜脈之間缺乏毛細血管,致使動脈與靜脈直接相通,形成動靜脈之間的短路,導致一系列腦血流動力學的紊亂。臨床上常表現為反覆的顱內出血、部分性或全身性癲癇發作短暫性腦缺血發作和進行性神經功能障礙,也是引起顱內自發性蛛網膜下腔出血的第二位病因。
腦動靜脈畸形發生率為動脈瘤的1/7~1/4,男性為女性的2倍,年齡高峰為20~39歲,平均年齡為25歲,60歲以上者不足5%。因此,60歲以上的腦出血蛛網膜下腔出血應首先考慮高血壓動脈粥樣硬化等病因。

腦動靜脈畸形病因

一般認為腦動靜脈畸形是胚胎期血管生成的調控機制發生障礙所致。鏈球菌感染後動靜脈畸形、動靜脈畸形切除後新發的動靜脈畸形、顱內外同時發生的動靜脈畸形,以及星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤膠質母細胞瘤、血供豐富的惡性腦膜瘤和轉移癌伴發動靜脈畸形等報道提示,除先天性因素外,後天性的特殊情況如能引發病理性腦血管生成機制也有可能成為腦動靜脈畸形的病因。
動靜脈畸形由一團畸形血管(血管巢)組成,內含直接相通的動脈和靜脈,二者之間無毛細血管;多見於皮質和白質交界處,呈錐形,基底部面向腦皮質,尖端指向白質深部或直達側腦室壁;有一支或多支增粗的供血動脈,引流靜脈多擴張、扭曲、含鮮紅的動脈血;畸形血管團之間雜有變性的腦組織(病理特征),鄰近腦實質常有腦萎縮甚至缺血性壞死。

腦動靜脈畸形臨床分型

Spetzler&Martin(1986)分級是目前最常用的動靜脈畸形分級方法,以動靜脈畸形所在區是否有明顯的神經學功能、引流靜脈的模式和動靜脈畸形血管團的最大直徑為主要指標,制定了6級方案:
1.位於功能區(感覺、運動、語言功能、視覺、丘腦和下丘腦、內囊區、腦乾、小腦腳和小腦深部各核團)者記1分,否則列為“靜區”記0分;
2.引流靜脈中有部分或全部導入深靜脈者記1分,否則記0分;
3.小型動靜脈畸形(最大直徑<3cm)記1分,中型動靜脈畸形(最大直徑3~6cm)記2分,大型動靜脈畸形(最大直徑>6cm)記3分;
將上述三項得分相加,總分最低者為1分,最高者為5分;位於腦乾、下丘腦不能手術切除者為6級。

腦動靜脈畸形臨床表現

1.出血
多發生於年齡較小者,可表現為蛛網膜下腔出血、腦內出血或硬膜下出血,常於體力活動或情緒波動後突然出現劇烈頭痛嘔吐、意識喪失、頸項強直和Kernig徵陽性。
2.癲癇
可見於40%~50%的患者,約半數為首發癥狀,多見於較大的、有大量“腦盜血”的動靜脈畸形者,以部分性發作為主,可呈繼發性全身擴散型,具有Jackson癲癇的典型特征。
3.頭痛
60%的患者有長期頭痛史,多局限於一側,出血時頭痛的性質發生改變。
4.進行性神經功能障礙
主要表現為運動或感覺性癱瘓(見於40%的患者,10%為首發癥狀),主要原因為“腦盜血”引起的短暫性腦缺血發作、較大的動靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損害或壓迫。
5.智力減退
多為巨大型動靜脈畸形因嚴重的“腦盜血”引起的瀰漫性缺血和腦發育障礙,也可因反覆癲癇發作和長期服用抗癲癇藥引起。
6.顱內雜音
見於較大、較表淺的動靜脈畸形。
7.眼球突出
見於某些病側,特別是顳葉前端動靜脈畸形有較大引流靜脈導入海綿竇時。
幕下動靜脈畸形的臨床表現較幕上者隱襲,除自發性蛛網膜下腔出血外較少有其他癥狀。

腦動靜脈畸形檢查

1.頭部CT檢查
見局部不規則低密度區,病變內鈣化、新鮮的出血、血腫,血腫吸收或腦梗死後所遺留的空洞;增強後呈不規則高密度(相當於動靜脈畸形的部位)、供血動脈和引流靜脈。
2.數字減影血管造影(DSA)
最具有特征性:動脈期攝片可見一團不規則扭曲的血管團,有一根或數根粗大、顯影較深的供血動脈,引流靜脈早期出現於動脈期攝片上、扭曲擴張、導入靜脈竇,病變遠側的腦動脈充盈不良或不充盈。
3.MRI(磁共振成像
血管團、供血動脈和引流靜脈均因“流空效應”而顯示為黑色。

腦動靜脈畸形診斷

有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血的青年患者,特別是曾有局限性或全身性癲癇發作者應懷疑此病。

腦動靜脈畸形鑒別診斷

1.海綿狀血管瘤
是年輕人反覆蛛網膜下腔出血的常見原因之一,DSA常為陰性;CT見蜂窩狀的不同密度區伴鈣化竈,可略增強,周圍腦組織輕度水腫,很少有占位效應,無粗大的供血動脈或擴張、早現的引流靜脈;需術中和病理與隱匿性動靜脈畸形鑒別。
2.癲癇
栓塞的腦動靜脈畸形常有頑固性癲癇,可有偏癱和小腦共濟失調,因DSA陰性常誤診為癲癇;但常在蛛網膜下腔出血後發病,CT除腦局竈性萎縮形成的大片低密度區外,還可見小片鈣化影混雜於低密度區周圍。
3.膠質瘤
血供豐富的膠質瘤可引起蛛網膜下腔出血,DSA也可見動靜脈交通和早期出現的靜脈,但尚可見明顯的占位效應,無增粗、擴大的供應動脈,引流靜脈不擴張、迂曲;且發展快、病程短、常有顱高壓和神經功能缺失癥狀,CT和MRI可明確。
4.轉移瘤
絨毛膜上皮癌和黑色素瘤等腦轉移者可有蛛網膜下腔出血,且DSA可見豐富的血管團和早期出現的靜脈;但年齡大、病程短、進展快、血管團多呈不規則的血竇樣、病竈周圍水腫明顯伴血管移位、可發現原發竈。
5.腦膜瘤
血管母細胞型腦膜瘤可有類似的臨床和DSA表現,但占位跡象明顯,無增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈,供血血管呈“抱球狀”包繞於瘤的周圍,CT見明顯增強的腫瘤、邊界清楚、緊貼於顱骨內面、與硬膜粘著、可有顱骨受侵。
6.血管網狀細胞瘤(血管母細胞瘤)
多呈囊性,小的瘤結節位於囊壁上;血供多圍繞於瘤的四周;CT見低密度的囊性病變,增強的瘤結節位於囊壁一側;可伴紅細胞增多症血紅蛋白異常增高。
7.顱內動脈瘤
蛛網膜下腔出血的第一位病因,根據典型臨床表現和DSA可明確。
8.靜脈性腦血管畸形
少見,位於四疊體部位或第四腦室附近者可阻塞導水管或第四腦室而引起梗阻性腦積水腦血管造影可見一根粗的靜脈帶若干側支,CT為能增強的低密度病變。
9.Moyamoya病(煙霧病
DSA見頸內動脈和大腦中動脈有閉塞,大腦前、後動脈有逆流現象,腦底部有異常血管網,未見迴流靜脈。

腦動靜脈畸形治療

1.原則
腦動靜脈畸形的主要危害為出血和“盜血”,均可引起嚴重的後果,最合理的治療手術全切除;對低級別的動靜脈畸形只要患者有決心便可考慮全切術;但級別較高者因病變範圍過於廣泛或部位險要而必須權衡手術利弊、慎重對待,抽搐或輕度的局竈性神經功能障礙均不是手術指徵,病變反覆出血才為手術指徵。
2.非手術治療
①適用於3級以上的動靜脈畸形、未出血的其他病例和因故暫不適合手術的病例;②內容包括調節日常生活(避免情緒激動、禁煙酒、疏通大便、改善睡眠、降低血壓、卧床4~6周)、控制癲癇、對症治療和防止在出血。
3.手術治療
(1)動靜脈畸形全切除  為最合理的首選治療方案,術前應明確主要的供血動脈和引流靜脈的數目、部位、來源、大小和對側參與供血的情況;術前腰穿置管以便術中控制顱壓;足夠大的手術切口以便顯露主要的供血動脈;必要時術中臨時阻斷供血動脈並靜點腦保護劑;充分利用動靜脈畸形周圍的腦軟化竈和膠質增生帶;遵循先切斷動脈、再小靜脈、最後是大的主要引流靜脈的程序;每切斷一根血管後必須用雙極電凝牢固焊封,步步為營
(2)供血動脈結扎術  適用於3~4級和4級以上、不能手術切除又常有出血的動靜脈畸形的姑息性手術,或作為巨大動靜脈畸形切除術中的前驅性手術;結扎後可明顯縮小,但仍有其他腦動脈再供血而導致出血的可能。
4.介入治療
人工栓塞術和血管內手術(脫離球囊導管、電解可脫彈簧圈)適用於不能手術切除者,以及巨大動靜脈畸形切除前的準備。
5.放射及放射外科治療
(1)適應證  手術切除困難或風險較大者,患者年齡較大或伴有其他系統疾病而難以耐受手術者,手術未成功或術後有較大殘留者,以及患者拒絕手術者
(2)放療方法  立體定向迴旋加速器氦離子放射外科、立體定向迴旋加速器Bragg峰質子束(光子)放射外科、立體定向迴旋加速器中子束放射外科和立體定向聚焦伽馬射線放射外科(伽馬刀治療)
(3)治療效果  可減少出血的風險並維持正常生活,可作為腦深部和不能手術者的選擇。
(4)併發症  出血、短暫的腦放射反應(腦水腫、放射性腦部、腦功能障礙)、永久性腦功能障礙和放射性腦壞死等。

腦動靜脈畸形預後

1.出血率
兒童動靜脈畸形趨向於發展增大,出血率也增高;動靜脈畸形初次出血後第1年有6%的再出血率,以後每年有2%的再出血率。
2.癲癇發生率
以癲癇為首發癥狀者占17%~40%;發作以局限性者為多,一般與動靜脈畸形的部位和類型密切相關,位於顳葉和額葉的癲癇發生率高於幕上的其他部位,額葉以全身性為多,頂葉以局限性為多;手術是患者術後發生癲癇的最重要危險因素。
3.自發血栓形成
極為罕見,單根迴流靜脈阻塞為動靜脈畸形閉塞的主要原因;需註意動靜脈畸形雖已閉塞,但仍有可能發生出血,故仍有手術的必要。
4.神經精神障礙
多數動靜脈畸形患者在40歲之前出現癥狀,以出血、癲癇最為常見,可見短暫進行性或永久性神經功能障礙,心力衰竭、腦積水和智力減退甚至痴獃
5.手術預後
死亡率在2%以下,致殘率低於10%。