Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病概述

免疫細胞性淋巴腺病是一種與自身免疫有關的淋巴母細胞過度增殖所致的高免疫反應狀態疾病,也有人稱之為血管免疫母細胞性淋巴結病、血管免疫母細胞性淋巴結病伴有異常蛋白血症、瀰漫性漿細胞肉瘤

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病病因

該病病因未明,有人認為該病與病毒感染有關,部分患者淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致該病,因患者淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病臨床表現

1.發熱
1/3的患者可有不同程度的發熱。多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱、不規則熱,為間歇性或持續性。退熱後多伴有大量出汗。
2.淋巴結腫大
見於全部患者,開始為局限性淋巴結腫大,最常見的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩。以後可發展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結和深部淋巴結均可受累。在淋巴結腫大前或腫大期間可出現高熱,淋巴結腫大消退後,體溫也恢復正常。腫大的淋巴結質地軟,可移動,直徑一般不超過3~4cm。
3.皮損
約半數患者有皮膚損害,可發生在其他癥狀和體徵出現之前或同時出現。出現皮損的患者,以前多有用藥史,以用青黴素為多,其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林。皮損多表現為全身瘙癢性斑丘疹麻疹樣皮疹,少數患者可出現小的無痛性結節性紅斑,主要分佈於面部及軀幹,其他皮損有面部和眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰 莖和陰囊水腫等。
4.肝脾腫大
3/4的患者有肝大,一般在肋下3~4cm,無觸痛,錶面光滑。約半數患者有輕度到中度脾大,多伴有肝大。
5.肺及胸膜
表現為不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛呼吸困難呼吸道癥狀可由原發病引起,也可由繼發性感染造成。胸膜受累表現為胸痛及滲出性胸膜炎
6.其他
少數患者可有多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變。因該病是一種自身免疫病,故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在,其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血、 Coomb試驗陽性溶血性貧血:其次為自身免疫性甲狀腺炎,它可引起黏液性水腫:也可與皮膚血管炎澱粉樣變性、混合性冷球蛋白血症等合併存在。
凡臨床上遇到中老年患者起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時伴有發熱和皮疹,並且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑該病,應行淋巴結活檢。

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病檢查

1.血常規及血沉
大部分患者有中或重度貧血,多數為溶血性貧血。白細胞計數常增多,伴有嗜酸粒細胞增多,約1/3的患者淋巴細胞絕對計數小於1×109/L。有時血小板減小。血沉增快。
2.尿常規
與混合性冷球蛋白血症或澱粉樣變病重疊者,可出現蛋白尿、血尿管型尿
3.生化檢查
1/4的患者血清LDH升高,部分患者溶菌酶升高。白蛋白減低,球蛋白升高。
4.免疫學檢查
在活動期,γ球蛋白增高,半數呈多株性高γ球蛋白血症,主要是IgG、IgM升高,Coomb試驗、冷凝集素、類風濕因子呈陽性,E-玫瑰花結試驗、淋巴細胞轉化試驗和DNCB試驗多數降低。
5.X線檢查
胸片顯示縱隔和肺門淋巴結中度腫大,也可顯示肺實質浸潤和主要位於兩下肺野的瀰漫性、網狀或小結節影,病竈融合可出現片狀或斑片狀影。少數患者可出現胸腔積液(單側或雙側)。
6.淋巴管造影
多顯示內臟淋巴結腫大,伴有泡沫樣外觀。

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病診斷

1.小血管呈分支狀增生,管壁增厚,PAS反應陽性。
2.免疫母細胞及漿細胞增殖。
3.淋巴細胞減少及細胞間嗜酸性物質沉著。以上改變見於整個病變的淋巴結,對該病具有特異性。
以上3項典型而又病變明顯時,才能診斷為免疫母細胞性淋巴腺病。
若病變不典型,2個附加條件:
1.病變波及整個淋巴結,並有瘢痕形成而使淋巴濾泡消失。
2.就整個病變來看,具有淋巴細胞減少的特征。

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病治療

目前一般主張用糖皮質激素治療,可在短期內收到良好效果。如療效不佳,可加用化療,宜用小劑量免疫抑製劑。還有報道用環孢素A,使病情完全緩解。但由於患者以老年人居多,且易合併感染,故多數學者認為化療時應慎重。全身支持療法和應用小劑量激素比較安全,前者包括充分休息、輸液和及時控制感染,並應註意老年人心血管疾病的治療,後者最好用小劑量糖皮質激素隔天療法,以減少其副作用及誘發感染。

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病預防

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。
1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,註意飲食衛生,合理膳食調配。
2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。
3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。
4.預防病毒感染,預防鏈球菌感染,是自身免疫性風濕性疾病及併發病的重要環節。