惡性小汗腺汗孔瘤

惡性小汗腺汗孔瘤概述

惡性小汗腺汗孔瘤又稱汗孔癌,發生於長期存在的小汗腺汗孔瘤(50%),但亦可原發。

惡性小汗腺汗孔瘤病因

發生於長期存在的小汗腺汗孔瘤(50%),亦可原發。

惡性小汗腺汗孔瘤臨床表現

主要見於老年人肢体和頭皮,表現為單個結節、斑塊或腫瘤,可破潰,常沿淋巴管擴展到周圍多處皮膚,或遠處內臟轉移。

惡性小汗腺汗孔瘤輔助檢查

主要依靠組織病理檢查。在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細胞,具有大而染色深,不規則形核,亦可見多核細胞,細胞內富含糖原,PAS染色陽性。原發腫瘤的惡性細胞可限局於表皮或可擴展至真皮內。真皮內有一些游離的瘤細胞島。由於表皮內有許多界限清楚的瘤細胞巢增生,所以表皮常有相當的棘層肥厚。表皮及真皮細胞巢中可見囊腔。
皮膚轉移時,表皮和真皮內均有很多瘤細胞巢,表皮中界限清楚的大小瘤細胞巢由增生的表皮鱗狀細胞圍繞,呈“濕疹樣癌”樣方式。真皮內某些瘤巢位於擴大的淋巴管內,提示腫瘤在皮膚淋巴管內擴散。由於腫瘤細胞的“親表皮性”,腫瘤細胞可侵入其上表皮。

惡性小汗腺汗孔瘤診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

惡性小汗腺汗孔瘤治療

腫瘤小者,可單純切除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術。轉移性腫瘤可試用維A酸和γ干擾素綜合化學療法。