脾功能亢進

脾功能亢進概述

脾功能亢進症是一種臨床表現為脾腫大,一種或多種血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生,脾切除後癥狀緩解的綜合徵。引起脾大原因有多種,如:傳染性單核細胞增多症、亞急性感染性心內膜炎、粟粒性肺結核、布魯菌病、血吸蟲病黑熱病瘧疾等。臨床表現為脾大,血細胞減少可出現貧血,感染和出血傾向。脾切除後血象正常或接近正常,癥狀緩解。

脾功能亢進病因

脾亢與脾大有關,引起脾大的病因包括:
1.感染性疾病
傳染性單核細胞增多症、亞急性感染性心內膜炎、粟粒性肺結核、布魯菌病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等。
2.免疫性疾病
特發性血小板減少性紫癜自身免疫性溶血性貧血、Felty綜合徵、系統性紅斑狼瘡結節病等。
3.淤血性疾病
充血性心力衰竭縮窄性心包炎、布-加綜合徵、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等。
4.血液系統疾病
(1)溶血性貧血  遺傳性球形細胞增多症、地中海貧血及鐮形細胞貧血等。
(2)浸潤性脾大  各類急慢性白血病淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂質貯積病、惡性組織細胞病及澱粉樣變性等。
5.脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管瘤等。
6.原發性脾大
發病原因不明。

脾功能亢進臨床表現

血細胞減少可出現貧血,感染和出血傾向。脾大通常無癥狀,往往在體檢時發現。有時巨脾的癥狀也很輕微,患者可感到腹部不適,胃納減小或向一側睡時感到不舒服。如有左季肋部與呼吸相關的疼痛及摩擦感,往往提示脾梗死的可能。
各種原因引起的脾大,其脾功能亢進引起血細胞減少的程度是不一樣的。通常淤血性脾大時血細胞減少較為明顯。浸潤所致的脾大如慢性白血病時,脾亢往往不太明顯。臨床上脾大的程度與脾功能亢進也不一定平行。

脾功能亢進檢查

脾亢時血細胞減少,但細胞形態正常。早期以白細胞及血小板減少為主,重度脾亢時可出現三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象,可出現成熟障礙,這是因為外周血細胞大量破壞,促使細胞過度釋放所致。

脾功能亢進診斷

1.脾大,肋下未觸及脾者,脾區B型超聲顯像檢查可供臨床參考。
2.紅細胞計數白細胞計數或血小板可以單一或同時減少。
3.增生性骨髓象。
4.脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常。

脾功能亢進治療

應治療原發病,若不能收效而原發病允許,可以考慮脾切除。指徵:①脾大造成明顯壓迫癥狀;②嚴重溶血性貧血;③血小板減少引起出血;④粒細胞極度減少並有反覆感染史。
脾切除後繼發性血小板增多症對於卧床或老年患者有引起血栓併發症的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及長期卧床的患者切脾要特別慎重。近年來,隨著血管介入技術的發展,一些患者可採用部分脾動脈栓塞(PSE)的辦法來解決脾亢,其優點是既能控制脾亢,又能保留脾髒的部分功能。