Devic病

Devic病概述

Devic病即視神經脊髓炎(NOM),是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,其臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎

Devic病病因

NOM的病因及發病機制尚不清楚。非白種人則對NOM具有易感性,以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。NOM是一種嚴重的單相病程疾病,但許多病例呈複發病程。

Devic病臨床表現

1.發病年齡5~60歲。21~41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特征性表現,在短時間內連續出現,導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-複發。
2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者1~2個月內癥狀達到高峰。少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變,已證實多數為脊椎神經萎縮症表現,呈單相型或慢性多相複發型。臨床常見播散性脊髓炎,體徵呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski徵、軀幹感覺障礙和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte徵、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的複發型患者,但單相病程患者通常很少發生。
4.多數NOM患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為複發型病程,其中約1/3發生截癱,約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以後的3年內可多次複發孤立的視神經炎和脊髓炎。

Devic病檢查

1.血液檢查
(1)血常規 急性發作時白細胞計數可增高,以多形核白細胞為主。
(2)血沉 急性發作期可加快。
(3)免疫學指標 急性發作時,外周血Th/TS(輔助性T細胞/抑制性T細胞)比值升高,總補體水平升高,免疫球蛋白升高。隨病情緩解而趨下降。
2.腦脊液檢查
腦脊液壓力與外觀一般正常。脊髓病變發作時,約半數病例可有腦脊液細胞數增多,以淋巴細胞為主,通常多不超過100×106/L。蛋白質含量正常或輕度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白輕度增高;糖含量正常或偏低。當脊髓腫脹明顯或伴發蛛網膜炎時,可能出現髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明顯升高。
3.影像學檢查
脊髓MRI檢查可見脊髓腫脹,髓內散在性長T1長T2異常信號。

Devic病診斷

根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎,以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨床表現,結合MRI顯示視神經和脊髓病竈,視覺誘發電位異常,CSF-IgG指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨床診斷。

Devic病治療

1.甲潑尼龍潑尼松龍)大劑量衝擊療法可加速視神經炎等發作性癥狀恢復,終止或縮短NOM惡化。靜脈滴註,連用3~5天;之後用大劑量潑尼松口服。
2.臨床試驗表明,約半數皮質類固醇治療無效的患者經血漿置換可以改善癥狀。