纖維軟骨間質瘤

纖維軟骨間質瘤概述

纖維軟骨間質瘤由二種不同組織組成,一種是軟骨樣組織,是良性的,相似於生長中的骺板;另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織。本病罕見。好發於男性,年齡9~23歲(平均13歲)。

纖維軟骨間質瘤病因

本病病因未名,推測可能與環境,遺傳,外傷,營養等因素有關。

纖維軟骨間質瘤病理

1.肉眼觀察
所見腫瘤硬,呈白色,束狀外觀,類似於硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。在基質中有軟骨樣物質呈特殊的螺旋狀,似生長軟骨板。
2.鏡下觀察
所見有連續、交叉的梭形細胞和膠原纖維束,腫瘤組織當中,細胞核豐滿,有多形性和染色過深,有絲分裂象少見。在基質中有分界明確的軟骨島,這些軟骨分化良好,為良性表現,常形成一厚的波狀帶,與骺板相似,有漸進的柱狀、增生和軟骨內骨化。簡而言之,纖維軟骨間質瘤的主要組成成分於Ⅰ級纖維肉瘤相似,另一種截然不同的組成成分與骺板相似,提示是一種良性、類器官、錯構瘤的特點。

纖維軟骨間質瘤臨床表現

好發於男性,年齡9~23歲(平均13歲)。位於腓骨近端的乾骺端,僅在成人期累及骺端。腫瘤生長緩慢,可有輕度不適、壓痛,如位於表淺骨,可見規則、堅硬的骨膨脹,邊界清楚。

纖維軟骨間質瘤檢查

X線所見表現為鄰近生長骺板的透明病變,在成人可侵犯骺端,所在骨的輪廓中度膨脹,皮質骨變薄,可呈扇貝或分葉狀,皮質骨常有小的破壞區,腫瘤從此穿出,侵入通軟組織中。骨膜反應少見,且表現慢性反應,因此,薄的皮質骨錶面是光滑的或輕度粗糙。腫瘤中常有一些無機鹽沉積,如為顆粒狀或環狀,提示軟骨性成分;如為霧狀則提示骨性成分。

纖維軟骨間質瘤鑒別診斷

在影像學上需同若干種腫瘤鑒別,非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內無礦物質沉積;軟骨肉瘤不發於未成年患者;軟骨母細胞瘤呈毛玻璃或雲霧狀密度增高影,而不是顆粒狀、環狀;骨巨細胞瘤在生長期少見,並無無礦物質沉積;兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細胞軟骨肉瘤也需鑒別。在組織學上需同纖維結構不良鑒別,纖維結構不良有軟骨樣成分,但其纖維組織成分是良性的,此外,纖維結構不良還有骨島,軟骨也不類似於生長軟骨。

纖維軟骨間質瘤治療

病程緩慢,但經病變內切除後常有腫瘤局部複發,甚至於術後幾年後也可複發,其原發腫瘤和複發腫瘤要採用腫瘤整塊切除。未見轉移報道。可以採用以下治療方法:手術治療、藥物治療、放射治療