皮克病

皮克病概述

由於Pick在1892年首次報告,故被稱為皮克病(pick病)。也可屬皮質下痴獃。主要表現為進行性智能障礙,呈慢性病程。其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮,但腦內神經原纖維纏結和老年斑並不超出正常老年化程度。可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲,女性比男性多見。

皮克病病因

病因不明。可有家族遺傳傾向,可能為常染色體顯性遺傳,但多數為散髮性。某些精神創傷往往被視作發病的誘因,腦外傷也可成為誘發因素。

皮克病臨床表現

患者早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現更早。臨床癥狀可分為3期。第1期突出癥狀為行為障礙。主要表現為少動、懶散、自製力消失、多衝動行為,甚至有盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為。也可表現為易激惹、註意力渙散、認知障礙。第2期常出現意向喪失,缺乏進取心和主動性,言語重覆,可出現感覺或運動性失語、失用、失認。尚可出現齒輪樣肌強直、面容獃滯等錐體外系徵。第3期為嚴重痴獃,人格衰退,言語能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失。可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射。少有幻覺和妄想,痴獃發展較為迅速。

皮克病檢查

CT和MRI可顯示額葉萎縮,典型病例額角擴大,前額、顳葉明顯萎縮。側腦室體及頂、枕葉較少受累,少數病例額葉萎縮可能不明顯。單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與阿爾茨海默病(AD)鑒別。

皮克病診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
1.發病年齡多在50~60歲之間。
2.有器質性改變的證據。有進行性智能減退,以記憶障礙為突出表現,常有遺忘性定向錯誤。
3.起病隱襲,早期出現性格、行為和人格改變。日常生活自理能力下降。
4.大腦皮質高級功能紊亂。如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計算力減退,情感遲鈍或欣快,社交行為粗魯,自控能力差。
5.呈進行性痴獃。
6.意識清晰。
7.表現淡漠、欣快、語言障礙、意志衰退、偶有錐體束徵。
8.頭顱CT常顯示額葉或顳葉局限性萎縮。
9.腦電圖檢查早期可發現α波消失及瀰漫性高波幅慢波。

皮克病鑒別診斷

1.腦動脈硬化性精神病
此類患者多起病急,病程及癥狀波動起伏,常有多次緩解與加劇。人格多保持完整。臨床上有動脈硬化診斷證據,如視網膜動脈硬化及血清膽固醇增高等,並常伴有腦卒中發作史。
2.腦腫瘤
此類患者臨床有顱內壓增高的表現及腫瘤占位造成的局限性神經系統壓迫體徵。頭顱CT可見顱占位性改變。
3.麻痹性痴獃
發病年齡早。曾有冶游性病史。腦脊液檢查可見細胞及蛋白增加,金膠曲線呈麻痹型,血及腦脊液的梅毒血清反應呈陽性。
4.阿爾茨海默病
本病與其不同點在於早期不出現記憶力障礙、定向力障礙、失用和視空間技能障礙等,臨床上兩病鑒別非常困難。

皮克病治療

1.藥物治療
因病因不明,故尚無特殊治療,多為對症處理。
(1)對症治療對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自製力降低可口服舒必利、硝西泮,也有人用左旋多巴進行治療。對精神運動性興奮、激越者,可給予強安定劑。服藥期間要註意藥物性譫妄及藥源性休克的發生。對伴抑鬱情緒的患者可採用抗抑鬱劑治療,如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可採用勞拉西泮丁螺環酮等治療。
(2)可採用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物,如吡拉西坦、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)等,對患者可能有一定幫助。
(3)給予大量維生素B族藥物及維生素C。
2.護理
(1)置於安靜環境,專人照顧其生活及飲食。
(2)獃滯少動者應鼓勵其適當活動,有抑鬱症狀者嚴防其自殺,興奮躁動者防其傷人及毀物。
(3)對進食困難者給予鼻飼,應給予營養豐富、易於消化的食物。
(4)對卧床者定期翻身擦背,防止壓瘡發生。
(5)鼓勵患者參加一些力所能及的活動。

皮克病預後

病程為進行性衰退,預後較差,常在發病後2~10年因繼發感染或衰竭而死亡。