子宮內膜間質肉瘤

子宮內膜間質肉瘤概述

子宮內膜間質肉瘤是來源於子宮內膜間質細胞腫瘤。根據腫瘤的組織學和臨床特征將其分為2類,即低度惡性子宮內膜間質肉瘤和高度惡性子宮內膜間質肉瘤。低度惡性子宮內膜間質肉瘤,以前曾稱淋巴管內間質異位症、淋巴管內間質肌病等,約占80%,病情發展緩慢,預後較好。高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高,病情發展快,易侵襲和轉移,預後差。兩者的病理特征也不相同。

子宮內膜間質肉瘤病因

起源於子宮頸內膜的間質細胞,目前病因、機制尚不明確。

子宮內膜間質肉瘤臨床表現

1.不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血、下腹痛等。
2.子宮增大,早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。
3.從宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。
4.腫物破潰合併感染,可有極臭的陰道分泌物。

子宮內膜間質肉瘤檢查

1.鏡檢特點
子宮內膜腺體分散、減少,甚至腺體完全消失。
瘤細胞均勻密集,呈梭形、圓形或多角形,核大,少見瘤巨細胞,核分裂象多,胞漿多少不定,在少見情況下頗似蛻膜樣細胞,可出現腺樣分化。
肉瘤細胞異型性不一:異形性小,瘤細胞浸潤性生長及核分裂象是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時,可出現畸形核、巨核及多核,做嗜銀染色時,每個瘤細胞均在嗜銀纖維內。
瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內膜間質細胞。
2.術前診刮
對子宮內膜間質肉瘤有一定價值,但其息肉樣病變基底部寬,診刮有一定的局限性。
3.彩色多普勒測定
檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者,要高度懷疑子宮肉瘤
4.B超檢查
子宮明顯增大,瘤體邊界不規則,與肌層分界不清,其回聲為均勻的低回聲,或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲,類似葡萄胎

子宮內膜間質肉瘤診斷

1.診斷宮頸息肉子宮內膜息肉及黏膜下肌瘤時,盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物,應警惕子宮內膜間質肉瘤的可能性。
2.腫瘤形成息肉狀或結節自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外,腫瘤體積比一般息肉大,蒂寬,質軟脆。
3.肌層內腫瘤呈結節或瀰漫性分佈,但界限不清,不易完整剔除。
4.腫瘤切麵呈魚肉樣,可有出血、壞死及囊性變。

子宮內膜間質肉瘤鑒別診斷

1.子宮內膜息肉
常為多發,有蒂,且較細,體積較小。
2.子宮黏膜下肌瘤
可由宮腔脫出至陰道,生長快,血流信號豐富,有低阻頻譜,部分患者血清CA125可升高。
3.差分化子宮內腺癌
癌細胞呈梭形、網形,呈巢狀或片狀。
網狀纖維染色可見網狀纖維圍繞癌巢。
免疫組化:角蛋白Keratin(+),EMA(+),癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。
4.平滑肌肉瘤
瘤細胞形態大小可多樣性,排列紊亂,浸潤性生長。
核異型明顯,核分裂象大於10個/10HPF
免疫組化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。
Masson三色瘤細胞呈紅色,MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲。

子宮內膜間質肉瘤治療

1.手術治療
對於已經診斷為子宮肉瘤的患者,應該考慮給予及時的手術治療。
(1)低度惡性內膜間質肉瘤  手術範圍:行全子宮及雙附件切除術,不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移,仍應將病竈盡可能切凈。肺轉移患者行肺葉切除術。
(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤  術後易複發。對晚期患者,可做姑息性手術,以緩解癥狀,術後輔助放療和化療
2.化療
(1)低度惡性子宮內膜間質肉瘤  用以順鉑(DDP)或異環磷酰胺每3周1次為主的方案。
(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤  用IAP方案(異環磷酰胺+ADM+順鉑)。
3.放療
適應證:術後有殘存病竈者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。
(1)術後體外照射  需根據術後殘瘤及轉移竈的情況制定治療方案,術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同。
如:盆腔中心部位有肉瘤殘存:全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy,中央擋鉛四野照射仍為15Gy。
盆壁腫塊較大:在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10~15Gy。
腹主動脈旁淋巴結陽性:另外設野,照射劑量為45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周內完成。
當病變範圍超出盆腔範圍時,可再在上腹部增設一野,照射野面積根據病變範圍劃定,對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移竈範圍較小時,可以對肺部轉移竈設野行體外照射。
(2)腔內放射  術前採用遙控後裝腔內放療。
劑量:以子宮頸癌腔內放療的參考點(A點)為準,以15~20Gy為宜,最好能使子宮得到均勻分佈的劑量。
術後陰道殘端有肉瘤殘存時,在體外全盆腔照射之後,可與盆腔四野照射同時補充腔內放射,劑量參考點為黏膜下0.3cm,可給予總量24~30Gy,分3~5次完成,間隔為4~7天,
4.孕激素類藥物治療
適應證:孕激素受體雌激素受體陽性患者。
註意事項:應長期應用,一般主張1年以上。
常用藥物:
(1)醋酸甲地孕酮 口服,長期維持。
(2)甲羥孕酮 口服,長期維持。
(3)己酸羥孕酮 肌註,或改上述口服藥長期維持。
對孕激素受體陰性者,先應用他莫昔芬,增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性,然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。