胰腺囊腺瘤

胰腺囊腺瘤概述

胰腺囊腺瘤是一種少見的胰腺外分泌腫瘤。約占胰腺腫瘤的0.6%。胰腺囊腺瘤生長緩慢,一般病史較長,可惡變為胰腺囊腺癌。臨床表現上腹脹痛或隱痛、上腹部包塊胰腺囊性腫瘤的主要特征,其次有體重減輕、黃疸消化道出血和胃腸道癥狀。

胰腺囊腺瘤病因

病因尚不清楚,可能為:①由異位的消化道始基細胞或十二指腸畸變的Brunner腺侵入;②起源於腺管的腺泡細胞;③起源於胰管上皮;④殘留的胎生組織。而囊腺癌則可能由黏液囊腺瘤惡變而來。
胰腺囊腺瘤病理分型為漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤為常見的囊性腫瘤。

胰腺囊腺瘤臨床表現

1.腹痛
腹痛是早期出現的癥狀,可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腫瘤逐漸增大可壓迫胃,十二指腸、橫結腸等,使其移位並出現消化道不全梗阻的癥狀,除腹痛外尚可伴有食欲減退、噁心、嘔吐、消化不良和體重下降等。
2.腹部包塊
腹部包塊是主要體徵。包塊多位於上腹正中或左上腹部,小者僅能觸及,大者可占據整個腹腔,呈圓形或橢圓形,質韌,巨大包塊觸之有囊樣感,無觸痛。少數位於胰頭部的囊性腫瘤,因囊腫壓迫膽總管而發生黃疸。當腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時可使其發生栓塞,表現為脾臟增大並可引起胃底和食管下段靜脈曲張,甚至發生嘔血

胰腺囊腺瘤檢查

1.血清腫瘤標記物
胰腺囊腺瘤患者血清CEA、CA19-9基本正常。
2.囊液分析
術前或術中抽吸囊液做酶學、癌標和細胞學檢查有鑒別診斷價值。獲取囊液的途徑有B超引導下經皮細針穿刺、術中穿刺抽吸、內鏡超聲引導下穿刺抽吸、ERCP時經十二指腸穿刺抽吸和腹腔鏡檢查並穿刺抽吸囊內液。
(1)細胞學檢查  該方法對診斷黏液性腫瘤價值較大,若囊液塗片觀察到含有糖原的黏液或黏液細胞,即診斷黏液性囊性腫瘤。
(2)澱粉酶  假性囊腫澱粉酶均升高,囊性腫瘤一般不與主胰管相通,囊液澱粉酶不升高,有一定鑒別意義。但是,當腫瘤的囊腔與胰管相通時,囊液澱粉酶可升高,只有當澱粉酶很低時才可能提示囊性腫瘤。故根據囊液澱粉酶鑒別假性囊腫與囊性腫瘤並不十分可靠。
(3)糖類抗原  囊液中的腫瘤標記物不同於血清中的腫瘤標記,其特點是特異性明顯增高。CA15-3、CA72-4鑒別黏液性囊腺癌的價值優於CEA,CA15-3>70U/L,診斷囊腺癌的特異性可達100%,CA72-4>70U/L,囊腺癌即能與囊腺瘤和假性囊腫相鑒別,CA72-4>150U/L時,診斷囊腺癌的特異性和敏感性可達100%。
(4)相對黏稠度(RV)  據報道,當RV>1.63時,診斷黏液性囊腫的敏感性為89%,特異性為100%;如果RV<1.63強烈提示非黏液性囊腫。此法最大優點是測定迅速,適合術中使用。
3.腹平片
腹平片掃描常發現腫瘤壁有鈣化,漿液性囊腺瘤較黏液性囊腺瘤的鈣化率高。漿液性囊腺瘤常表現為位於中心的、線狀或弓狀的鈣化,其中10%位於中央星狀瘢痕中的鈣化常呈現出日光放射狀圖案,一旦出現這種特征性表現,基本可以確診。黏液性囊腺瘤多表現為周邊鈣化。
4.B超
對於顯示腫瘤內部結構、分隔情況及贅生物時優於CT。
5.CT
在顯示胰腺囊腫的鈣化、位置、囊壁厚度及血液循環方面優於超聲。
6.MRI
黏液性囊腺瘤或囊腺癌表現為圓形或不規則的橢圓形腫物,可見其內部分隔,且清晰度高於CT。
7.血管造影
漿液性囊腺瘤有豐富的血管網,因此,造影片上可表現為由腹腔或腸系膜血管供給的粗大的滋養血管、引流靜脈、均質的腫瘤染色及偶見的動靜脈分流。

胰腺囊腺瘤診斷

由於本病在臨床上非常少見、癥狀不典型,病程進展緩慢,腫瘤外觀常似良性病變,病理上常因其結構特殊而不能準確定性,因此常常導致誤診誤治。當遇到有上述臨床表現時,應進一步檢查腫塊是否位於胰腺、且為囊性,常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學檢查對確診有幫助。

胰腺囊腺瘤鑒別診斷

1.胰腺假性囊腫
假性囊腫特別是非典型者,因其內含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均很難與黏液性囊腺瘤相互區別,但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通(60%~65%),而囊性腫瘤則較少相通(<30%)。假性囊腫在ERCP上還常表現出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現為光滑薄壁囊腫,增強時囊壁及其實性成分無強化。病變部位以外的胰腺內可見鈣化點,血管造影時顯示無血管區。除以上影像學鑒別外,典型的胰腺炎病史或外傷史以及術中特異性的發現亦有助於鑒別診斷。
2.瀦留性囊腫
由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質、邊界清楚的薄壁囊腫。CT和ERCP常能發現阻塞胰管的實性腫瘤或導致胰管阻塞的慢性胰腺炎證據。
3.黏液性胰腺導管擴張症
在CT表現上與多囊的囊腺瘤很相似,但它屬於導管內的病損。
4.無功能性胰島細胞瘤及平滑肌肉瘤
當中央有壞死時,可出現單房甚至多房性厚壁囊腫,也可有鈣化。但增強掃描時,此類腫瘤的對比程度大大超過了胰腺囊性腫瘤。
5.乳頭狀囊性腫瘤
乳頭狀囊性腫瘤少見,幾乎都發生在年輕女性,可與囊腺瘤相鑒別。影像學上腫瘤有清楚的邊界,內部結構為囊實混合或厚壁囊腫。

胰腺囊腺瘤併發症

1.囊內出血感染
當囊性腫瘤囊內出血壞死感染時,可發生腫塊突然增大、腹痛加劇、發熱
2.急性胰腺炎糖尿病
腫瘤壓迫或侵犯主胰管導致胰液引流不暢,病人可表現為急性胰腺炎發作;腫瘤破壞胰腺實質可導致內分泌功能不全,患者出現糖尿病或糖耐量異常。
3.患者可合併膽囊結石

胰腺囊腺瘤治療

手術是胰腺囊性腫瘤惟一的治療方法。囊腺瘤常有完整的包膜,且好發於胰腺體尾部,小的囊腺瘤可予以摘除;大多數病人需行包括脾臟在內的胰體尾切除。胰腺頭部囊性腫瘤可行胰頭十二指腸切除術。

胰腺囊腺瘤預後

漿液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手術切除可長期生存。預後較好。