妊娠合併皮質醇增多症

妊娠合併皮質醇增多症概述

皮質醇增多症又稱庫欣綜合徵,是腎上腺皮質功能亢進症中最常見的一種。這是由於腎上腺皮質分泌過多的皮質醇所致,但常同時分泌其他皮質激素。妊娠合併皮質醇增多症極為少見,大多數患者妊娠終止於流產早產或死產。

妊娠合併皮質醇增多症病因

皮質醇增多症50%~70%是由於腎上腺皮質增生所致,20%~30%由於腎上腺瘤或癌,10%~20%是垂體腺瘤。女性為男性的3倍,多在15~35歲間發病。因腎上腺皮質功能亢進而引起閉經、不排卵;在病情早期約有30%患者發生閉經,病情進展後則有50%~70%患者有閉經,繼而發生可逆性卵巢萎縮,各期濾泡減少導致不育。

妊娠合併皮質醇增多症臨床表現

皮質醇增多症的臨床表現是由於體內皮質醇過多,引起糖、蛋白質、脂肪、電解質代謝紊亂及多種器官功能障礙所致。主要臨床表現有滿月臉向心性肥胖、紫紋、痤瘡糖尿病傾向、高血壓骨質疏鬆、閉經、乏力等。

妊娠合併皮質醇增多症檢查

1.血漿皮質醇測定:庫欣綜合徵的患者,早晨血漿皮質醇高於正常,更明顯的是無正常人白天所存在的血漿皮質醇的下降,該類患者傍晚血漿皮質醇水平仍高,24h血漿皮質醇總量亦高。由於皮質醇分泌量在正常情況下變化範圍很大,不能只靠1次化驗的結果來進行解釋。
2.尿中游離皮質醇測定:正常人為10~100μg/24h,其特異性較強,24h尿游離皮質醇水平在庫欣綜合徵患者升高。
3.尿中17-羥(17-OH),17-酮(17-KS)的測定:庫欣綜合徵患者2項均可升高,後者女性可>15mg/24h。
4.地塞米松抑制試驗:庫欣綜合徵患者血漿皮質醇不為地塞米松所抑制。給大量的地塞米松如2mg每6小時1次,2天,測定尿中17-KS通常可下降50%,而腎上腺腫瘤及異源性ACTH綜合徵患者則不受抑制,此試驗有助於進一步鑒別垂體異常及其他原因的庫欣綜合徵。
5.血漿ACTH的測定:可進一步區分腎上腺腫瘤及異源性的ACTH綜合徵,前者測不出,而後者明顯的升高(>200Pg/ml),庫欣病者僅中度升高(75~200Pg/ml)。
6.影像學檢查:計算機體層掃描(CT)及磁共振(MRI)檢查,當用較大量的地塞米松不能抑制較高的血漿或尿游離皮質醇時,可行腹部CT或MRI檢查對腎上腺腫瘤的診斷十分重要。腎上腺部位B超檢查及腎周充氣造影有助於診斷。

妊娠合併皮質醇增多症診斷

妊娠期由於糖類皮質激素和鹽類皮質激素代謝發生改變,隨孕期增長皮質醇及醛固酮的產生也相應增多,故妊娠期皮質醇增多症的診斷有一定困難。妊娠合併皮質醇增多症的患者典型者有滿月臉、腹部及四肢內側紫紋、痤瘡、體重增加、血糖升高;實驗室檢查24小時尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及游離皮質醇明顯升高;腎上腺部位B超檢查及腎周充氣造影可有助於診斷。

妊娠合併皮質醇增多症治療

1.妊娠合併皮質醇增多症
易發生流產、死胎、死產和早產。故孕期應加強監護。
2.孕婦
往往在孕中期就出現妊娠期高血壓病,同時由於皮質類固醇有抗胰島素作用使血糖升高,故應積極控制妊高徵及治療糖尿病。經積極治療後孕期可延長,得到活嬰的機會增多。
3.吡酮
是一種皮質醇合成抑製劑,分次服。甲吡酮不良反應少,能使血皮質醇含量降低癥狀緩解。
4.手術治療
妊娠期由於腎上腺皮質腫瘤引起腎上腺皮質功能亢進者,經確診後可考慮手術。