小兒後尿道瓣膜

小兒後尿道瓣膜概述

小兒後尿道瓣膜是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病,常致腎積水而被髮現。隨著產前超聲的廣泛應用,新生兒腎積水的發現率逐步提高,後尿道瓣膜的早期發現成為可能。

小兒後尿道瓣膜病因

1.分型
尿道瓣膜有前尿道瓣膜與後尿道瓣膜兩類,前尿道瓣膜常位於陰莖陰囊交接處,有兩條黏膜瓣突入尿道,中間為一裂隙,形似聲帶,影響排尿。後尿道瓣膜一般分為三型:①第Ⅰ型  第Ⅰ型最常見,瓣膜起於精阜的遠側端,止於尿道上,瓣膜一般為兩條,由精阜起,分別向外行與尿道的後壁及側壁相連,中間呈裂縫,有的瓣膜在精阜遠端先互相融合,然後分為兩條,止於尿道側壁;有的只有一條瓣膜,一條瓣膜者多不會引起尿道梗阻,另外有的瓣膜超過了兩條,還有的起於精阜中段,皆屬於第Ⅰ型;②第Ⅱ型  瓣膜起於精阜的近側端,向上向外,止於膀胱頸部,目前認為,這種類型在臨床上並不存在,這些瓣膜樣物質源於由輸尿管口向精阜的表淺肌肉增生肥厚所致,是繼發於增加的排尿阻力,在機械性和功能性梗阻如神經源性膀胱,逼尿肌-括約肌協同失調時出現;③第Ⅲ型  瓣膜在精阜的遠端膜部尿道的水平,呈隔膜狀,中央只有針孔大小的小孔,似虹膜,排尿時,長的彈性黏膜皺襞可脫垂入尿道形成典型的風向袋狀瓣膜,占後尿道瓣膜的5%;④第Ⅳ型  在梨狀腹綜合徵中存在第Ⅳ型後尿道瓣膜,即因鬆弛、無支持的前列腺黏膜皺襞折入尿道形成相對的流出道梗阻,目前尚未獲得公認,也有將後尿道瓣膜歸為三種類型。
2.病因
對Ⅰ型後尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚,但一般認為是由於中腎管異常插入原始泄殖腔所致,正常中腎管由側面進入泄殖腔,當泄殖腔內折,分離肛門直腸管和尿生殖竇時,中腎管開口向後正中移位並最終開口於精阜處;Ⅰ型後尿道瓣膜患者中腎管以更前位進入泄殖腔,當內折時,中腎管移位受阻,並於中線前融合形成瓣膜,Ⅲ型後尿道瓣膜的形成與尿生殖膜的不完全吸收有關,可依膜的彈性及小孔的位置而有不同的表現。

小兒後尿道瓣膜臨床表現

由於年齡和後尿道瓣膜梗阻的程度不同,臨床表現各異。
1.新生兒期
可有排尿費力,哭吵及尿滴瀝癥狀,甚至發生急性尿瀦留,在下腹部常可觸及脹大的膀胱,壁很厚,也可因肺發育不良引起呼吸困難、發紺等,部分患兒可有尿液性腹水,尿液可從腎實質或腎竇滲出,通過有滲透性的腹膜滲入腹腔,尿液性腹水可引起水、電解質平衡紊亂,甚至危及生命,但尿液分流至腹腔,減少了腎髒的壓力,腹膜又可吸收腹水,所以對患兒的預後反有好處,後尿道瓣膜導致嚴重尿路梗阻的新生兒可有嚴重的泌尿系感染,尿毒症,脫水及電解質紊亂
2.嬰兒期
嬰兒期的患兒有生長發育遲緩尿路感染甚至敗血症,因嘔吐營養不良,可被懷疑為消化系統疾病。
3.學齡期
主要表現為排尿時間延長、尿線細、排尿費力,往往有殘餘尿而導致尿失禁,遺尿。

小兒後尿道瓣膜檢查

1.腎超聲檢查及造影
腎臟超聲檢查和靜脈尿路造影可發現有雙側腎積水。兩側積水的程度可不一致,亦可為單側,當腎功能喪失後,靜脈腎盂造影可不顯影,但是腎盂輸尿管正常者,並不能完全排除尿道瓣膜。
2.尿道造影
尿道造影對診斷幫助很大,排尿性膀胱尿道造影更有價值,正由於這種檢查的廣泛應用,本病的診斷率正在逐年增加。
3.尿道鏡檢查
可直接看到瓣膜,適用於所有患兒,且可除外共存的其他疾病,如重覆尿道,巨尿道,前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。
4.尿動力學檢查
(1)尿流率檢查  對膀胱下尿路梗阻診斷價值很大,但因嬰幼兒不合作而受到了限制。
(2)膀胱測壓  顯示為失代償膀胱,殘餘尿多,膀胱容量大,低順應性膀胱,如膀胱順應性過低所致的膀胱內高壓,則不能進行輸尿管再植。
(3)尿道壓力圖測定  對定位診斷有較大的意義,正常嬰幼兒尿道壓力圖為坡形,先天性後尿道瓣膜則可於瓣膜處突然壓力升高呈鞍形曲線,壓力/流率檢查,膀胱尿道造影-壓力-流率檢查診斷最準確。
(4)上尿路動力學檢查  當後尿道瓣膜處理後上尿路積水不緩解時,須行本檢查以明確積水原因。

小兒後尿道瓣膜診斷

對有排尿異常,排尿費力及反覆尿路感染的男性患兒都應進行超聲檢查,如發現有雙腎積水,膀胱擴張及有小梁小室,隨之可進行經會陰部的後尿道超聲。
後尿道瓣膜的患兒首先表現為腎積水,但有其特點,常為雙側腎與輸尿管積水,膀胱壁增厚,羊水量減少,在胎兒中,羊水量減少是下尿路存在梗阻的一個重要信號。對胎兒期即出現雙側腎積水的新生兒,出生後均要進一步做超聲檢查和VCUG,以儘早確診後尿道瓣膜。

小兒後尿道瓣膜治療

1.膀胱鏡瓣膜電灼
後尿道瓣膜一旦確診即應保留導尿管,解除下尿路梗阻,先糾正水電解質失衡,控制感染,隨後進行經尿道膀胱鏡瓣膜電灼。
2.膀胱造瘺
可進行膀胱造瘺,但採用不置造瘺管的膀胱皮膚造口術,護理上簡單。部分患兒因膀胱功能損害嚴重,瓣膜電切後,仍無法排尿;或腎功能,代謝功能未能改善,也可進行膀胱造瘺,對不能經尿道放入內鏡的患兒,可經膀胱造瘺處放入,須行電灼瓣膜。
3.宮內手術
對後尿道瓣膜的胎兒進行宮內手術。