神經病性關節病

神經病性關節病概述

神經病性關節病(neuropathic arthropathy)又稱神經營養性關節病、神經病骨關節病、Charcot關節病,是由關節本體感覺、痛覺障礙,失去保護性反應,反覆遭到損傷而引起的繼發性關節病。

神經病性關節病病因

    已知無論中樞神經或周圍神經病變都可繼發骨關節病,常見的有脊髓癆、脊髓空洞症糖尿病、脊髓和周圍神經損傷、麻風、多發性硬化、脊髓膜膨出、澱粉樣變性、先天性痛覺缺如、結核、腫瘤侵犯神經、酒精中毒、家族性自主神經異常、家族性間質性肥大性多發神經病、腓骨肌萎縮症等。其中脊髓癆、脊髓空洞症和糖尿病是神經病性關節病最常見的原因。
    深部痛覺或體位感覺障礙,影響了關節的正常保護性反射,經常導致創傷(尤其是反覆發生的小損傷)以及發生在小關節周圍的骨折而未發覺。另外,由於反射性血管擴張使骨血流增加,結果導致骨質吸收,可引起骨折,關節損傷及關節修複。二水焦磷酸鈣或磷灰石結晶在大關節內沉積,肌肉張力減退,韌帶鬆弛及由於滲出造成的關節囊膨脹等,均可加速本病的進展。

神經病性關節病臨床表現

可發生於任何關節包括脊柱,但以四肢關節受累多見。由於神經疾病不同,好發部位不盡一致。如偏癱患者關節畸形也在偏側;脊髓空洞症關節病變多發生於上肢,肩和肘關節最常受累,少數見於顳頜、胸鎖、腕和指關節等。脊髓癆以下肢為主,膝關節最常受累,其次是髖、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)關節和脊柱。糖尿病神經病變多發生於足部小關節,如趾間關節等。病變發展一般較緩,病程常超過幾個月甚至1年。典型表現為關節腫脹、畸形和不穩定。與一般關節病不同的是關節畸形和病理改變非常顯著,但關節功能障礙相對較輕,有時還存在關節異常活動,如肘和膝關節過伸等。早期關節紅腫發熱,多無疼痛,少數可有持續性疼痛,關節活動時疼痛加劇。晚期由於關節囊和韌帶鬆弛,發生關節半脫位或完全脫位。

神經病性關節病檢查

麻風性神經炎實驗室檢查可查到麻風桿菌感染的證據。糖尿病性神經病實驗室檢查可查到血糖異常。脊髓梅毒實驗室檢查可發現梅毒特異試驗陽性。
1.X線檢查
早期X線表現為關節的退行性改變,關節面輕度硬化、侵襲及破壞。病變晚期受累骨的關節端硬化更明顯,伴骨質增生、破壞,骨膜反應,關節畸形。關節面不規則、塌陷,關節間隙變窄,關節脫位或半脫位。關節周圍軟組織腫脹,軟組織內可見不規則鈣化斑或碎骨片。X線表現可歸納為以下3種病變:
(1)萎縮或急性型  常被誤認為是感染蔓延或腫瘤侵犯,常於幾周內迅速出現關節萎縮,多見於關節的非負重區。可見骨質破壞和吸收,骨質吸收和骨質殘留之間過渡區非常明顯,就像刀切一樣,但無骨折或修複表現。
(2)增生或慢性型  多見於關節負重區,呈嚴重的骨關節炎表現,可見病理性骨折、關節旁巨大骨贅,關節毀損、半脫位或完全脫位。
(3)萎縮與增生混合型  通常發生於負重關節,骨質進行性破壞和吸收,同時伴有骨質增生和骨贅形成。
2.CT檢查
CT具有分辨率高的優點,能更好地顯示病竈的結構、骨質破壞和鄰近軟組織的情況。儘管X線是本病診斷的首選方法。但CT與X線結合更能清楚顯示病變,有助於確定關節腔積液的具體範圍和積液量,區分關節積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高,區分游離骨塊是在關節腔還是關節周圍軟組織內。對於平片不能診斷或難以確定病變範圍的病例,CT可作為重要的檢查手段加以利用。

神經病性關節病診斷

根據神經系統原發病疾病史,出現與神經系統癥狀和體徵部位一致的關節癥狀,併排除其他關節炎,如骨關節炎,可確立臨床診斷。一般均可查到原發病,但約20%患者的關節出現病變時,尚無原發病的癥狀和體徵,需要與其他關節炎相鑒別。神經病性關節病多為無痛性,雖關節破壞明顯並出現畸形,但關節功能障礙程度較輕;而其他關節炎的關節疼痛、畸形、破壞程度與關節功能障礙相一致。由於明確原發病對臨床治療有指導意義,故應詳細詢問病史,全面體檢和實驗室檢查,以便找出原發病。神經源性關節病的診斷主要解決兩個問題,是否是神經源性關節病,是何種神經源性關節病。

神經病性關節病鑒別診斷

鑒別診斷主要解決下述問題:
1.是否神經源性關節病
根據神經病性關節病的臨床基本特征,特別是出現關節病變前先有神經系統原發病變,臨床診斷神經病性關節病並不困難。但在臨床中仍有20%左右神經病性關節病在出現關節改變時尚無原發性神經病的癥狀及體徵。故在診斷時需要與風濕、類風濕、代謝、內分泌、血液、腫瘤及感染等有關關節病進行鑒別。這就需要調查引起關節病的病因、發病方式、好發部位和關節病變的特征。神經病性關節病一般均能查到神經性原發病,關節病變與神經病變癥狀體徵部位一致,其他關節病也有相應的發病原因。神經病性關節病多為無痛性,而且常有關節畸形,關節破壞明顯,但相對關節功能障礙較輕;其他關節病則一般都有疼痛、關節畸形,破壞程度與關節功能障礙相一致。此外神經病性關節病有明顯的放射學特點,可分萎縮型、增生型及萎縮與增生混合型,根據這些不同特點可與其他關節病鑒別。
2.何種神經源性關節病
診斷神經病性關節病後,還必須進一步明確是什麼性質的神經病所致的關節病。這要進一步調查不同神經病的病因、病理及臨床特點來確定屬於哪一種神經病。如脊髓癆,有明確的梅毒感染史,病變主要侵犯腰骶部脊髓後根和後索,下肢閃電樣疼痛和進行性感覺性共濟失調,血清和腦脊液康華化反應陽性。脊髓空洞症是脊髓慢性變性、軟化及空洞形成,主要侵犯頸、胸髓後角或中央管附近,表現為節段性痛溫覺缺失,觸覺存在,即所謂感覺分離,有時可見局部肌萎縮,核磁共振(MRI)檢查可發現脊髓實質長形空洞病竈。糖尿病性神經病,除有感覺和運動神經障礙外,可有糖尿病史、血糖升高、尿糖陽性等。

神經病性關節病治療

1.保守治療
主要以加強關節保護為主,如局部制動支架保護等。
2.對症治療
消炎鎮痛類藥可用於疼痛劇烈時,但這類藥物要用量小宜長期使用,以免加速關節破壞。一方面因為這些藥物使關節脹痛感減輕,保護性肌痙攣緩解,從而遭受過多的壓力和磨損創傷;另一方面,這類藥物能抑制前列腺素的生成,妨礙了軟骨下骨的修複。
關節腔內註射激素類藥物不推薦多次使用,該類藥物有較明顯的減輕炎症作用,使癥狀緩解,因而患者關節活動增加,加速了關節的磨損破壞。
3.病因治療
首先要查明病因,然後針對病因進行治療。糖尿病通過飲食和口服降糖藥來控制血糖,不僅治療原發病,而且可改善關節癥狀。如脊髓空洞症,可口服核素131I,或進行空洞節段深部X線照射,少數可行空洞切開引流積液。脊髓癆按梅毒進行驅梅治療。
4.關節病治療
無特異治療方法,預後隨疾病嚴重程度和對外科手術治療的反應性不同而不同。治療原則是減少負重,保護和穩定關節。
5.骨關節病本身的治療
神經源性骨關節病的治療原則是減少負重,保護和穩定關節。可考慮截肢。
6.手術治療
外科治療如關節固定術或關節成形術、全關節置換術等。罕見情況下,對感染、進行性潰瘍、關節破壞嚴重病例可考慮截肢。

神經病性關節病預後

病變發展一般較緩,病程常超過幾個月甚至1年。預後隨疾病嚴重程度和對外科手術治療的反應性不同而不同。