妊娠合併多囊腎

妊娠合併多囊腎概述

多囊腎遺傳性疾病,其病變特點是雙腎實質有廣泛的囊腫形成,系胚胎發育過程中腎小管與集合管間連接不良,分泌尿液排出受阻,腎小管形成阻塞性囊腫。嬰兒及40歲以後者居多,但妊娠合併多囊腎在臨床上較為少見。屍解中成人多囊腎發病率為1∶500,占腎衰竭病例的10%。

妊娠合併多囊腎病因

病因尚不清楚,近來有認為是由已存在的腎小管憩室轉變而來。胚胎發育過程中,腎曲細管與集合管或腎曲細管與腎盞全部或部分連接前腎臟發育終止,分泌的尿液排出受阻,腎小球和腎小管產生瀦留性囊腫。

妊娠合併多囊腎臨床表現

1.疼痛
腰痛腹痛為最常見癥狀,大多為隱痛、鈍痛,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加劇,常為囊內出血或繼發感染。
2.血尿和蛋白尿
部分患者有血尿,可為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被過度牽拉發生破裂所致。大部分患者有蛋白尿,常在2g/24小時以下。
3.高血壓
部分患者發生高血壓妊娠期孕婦常合併妊娠期高血壓疾病,可引起多囊腎病情惡化。
4.腹部包塊
妊娠期隨著子宮長大,腹部不易捫及腫大的多囊腎。但在非妊娠期體型消瘦的患者,有50%~80%可捫及腹部包塊。
5.感染
多囊腎常合併泌尿道感染。急性感染或化膿時表現為寒戰、高熱、尿頻膿尿等。
6.腎功能衰竭
晚期病例由於囊腫壓迫,併發腎盂腎炎等原因,破壞腎實質而引起腎功能衰竭。
多囊腎可伴有其他臟器的多囊性病變,如多囊肝,偶爾在胰腺和卵巢出現囊腫,常合併有胃腸道、血管、心瓣膜的結構異常。

妊娠合併多囊腎檢查

1.尿常規
早期尿常規無異常,中晚期可有鏡下血尿,部分患者出現蛋白尿,伴結石和感染時有白細胞和膿細胞。
2.尿滲透壓測定
病程早期即可出現腎濃縮功能受損表現。
3.腎功能測定
血清肌酐和尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進行性升高,肌酐清除率亦為較敏感的指標。
4.其他輔助檢查
腹部平片;B超;IVU;CT有助本病診斷。

妊娠合併多囊腎診斷

根據多囊腎陽性家族史及臨床表現,可作出多囊腎存在的可能性判斷,結合尿液及超聲檢查,可確診多囊腎。多囊腎確診後應註意有無其他部位病變,如多囊肝、腎積水腎腫瘤等。

妊娠合併多囊腎治療

多囊腎本身無特殊治療方法,往往預後較差。近年來腎移植術的進展,使多囊腎的治療前景明顯好轉。
1.產前治療
妊娠合併多囊腎為高危妊娠,妊娠期易併發妊娠期高血壓疾病、腎盂腎炎,故應定期檢查與隨訪。除常規檢查外應註意腎功能的變化,積極防治妊高徵,防止多囊腎病情惡化。發生泌尿道感染時,應使用廣譜抗生素
2.終止妊娠
年輕而無併發症孕婦,常能使妊娠達到足月,並經陰道分娩。如腎功能進行性惡化,應考慮終止妊娠,短期內不能經陰道分娩者可採取剖宮產手術。

妊娠合併多囊腎預防

本病無特殊預防方式,積極治療,早期發現早期治療。