反應性穿孔性膠原病

反應性穿孔性膠原病概述

反應性穿孔性膠原病罕見,遺傳因素被認為是主要原因,創傷可能是本病發病的另一個重要因素。表現為初發一個或多個針尖大丘疹,正常皮色,後逐漸擴大,中間出現臍凹,內充填角質栓亦相應擴大,並呈棕褐色。

反應性穿孔性膠原病病因

病因不確切。遺傳因素被認為是重要的原因,創傷可能是本病發病的另一個重要因素。特別是在成人發病的患者往往合併有嚴重糖尿病慢性腎衰竭、肝病等全身瘙癢嚴重的情況。

反應性穿孔性膠原病臨床表現

好發於兒童。發疹前有搔抓和其他方式刺激皮膚的歷史。開始為一個或多個針尖大丘疹,正常皮色,後逐漸擴大,直徑約5~6mm。革樣硬度,中心出現臍窩,內充填角化性物質。隨後,中央臍凹逐漸增寬而角質栓亦相應擴大,並呈棕褐色,角質栓黏著甚牢,不易撕去,強行揭去後不出血。皮疹排列呈線狀群集或不規則。好發於軀幹四肢及面部,數量多少不一定,伴有輕微癢。
皮疹可自行消退,消退過程中丘疹變平,中央臍凹由變淺到消失,角栓自然脫落,並留有暫時性色素減退區,一般不引起皮膚萎縮
在舊的皮損消退的同時或其後,在附近或其他部位又起新疹,如此反覆發作可達數年之久。輕型患者短期發生之後可完全自愈。部分病人寒冷時加重,氣候溫暖時改善。

反應性穿孔性膠原病檢查

本病組織病理檢查具有特征性。早期棘層細胞層輕度肥厚。病變部位的真皮乳頭增寬,其中含有染成藍色的膠原纖維。其上表皮變薄,典型皮疹的組織相見表皮杯狀下陷,內填大的柱狀角質栓,這種角質栓由角化不全的角質、細胞碎片和嗜蘇木紫膠原纖維組成。角栓的底部表皮變薄,並見藍色的膠原纖維向內插入,但不含彈性纖維。真皮的彈性纖維數量也不增加。真皮上有少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。

反應性穿孔性膠原病診斷

根據兒童多發,有創傷或搔抓誘因,軀幹或四肢見綠豆大小的角化性丘疹,中心部的角質栓黏著甚牢。皮疹4~6周可自行消退,反覆發作,結合典型的組織病理特征性即可診斷。

反應性穿孔性膠原病鑒別診斷

應與其他類型穿通性皮膚病如穿通性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。

反應性穿孔性膠原病治療

無特效療法,可對症處理,4~6周能自然消退。如有明確誘因應積極排除。外用糖皮質激素和維A酸,可以試用。對合併局部感染者,可外用或全身使用抗生素