小兒加壓素分泌過多綜合徵

小兒加壓素分泌過多綜合徵概述

加壓素分泌過多綜合徵,又稱為抗利尿激素分泌過多綜合徵,為多種原因導致內源性加壓素分泌增多所致的一種常見的水鈉代謝異常,是血漿中加壓素濃度增高、血鈉降低、水瀦留,滲透壓異常低,致細胞水腫引起的一種綜合徵。小兒加壓素分泌過多綜合徵常是醫源性的。

小兒加壓素分泌過多綜合徵病因

本病可發生於顱內病變如腦膜炎腦炎、腦腫瘤腦膿腫、蛛網膜下出血、頭部創傷等;當下丘腦和垂體術後的第二期可出現AVP分泌增多;兒童用dDAVP治療中樞性尿崩症或遺尿時藥物過量亦可發生;有些則由於輸入低張液過多導致;其他較少見的原因可見於肺部疾患、肺阻塞疾病,機械高壓通氣、某些藥物如卡馬西平化療藥物。少數病例可能因滲透壓受體功能缺陷或者未能找到原因。

小兒加壓素分泌過多綜合徵臨床表現

本病主要臨床表現為中樞神經系統癥狀,如嘔吐、頭疼等,早期開始可有疲乏。主要由於腎水重吸收過多引起水瀦留,體液容量過大,水中毒低鈉血症,血漿滲透壓降低,同時排出高滲性尿和尿排鈉增多。當本病是慢性發生低血鈉時多無明顯癥狀,血Na<120mM/L。如果不適當的輸入低張液使血鈉較快地低於130mOsm/kg時,會發生驚厥昏迷,特別小年齡兒童,患兒腎功能正常。

小兒加壓素分泌過多綜合徵檢查

1.血清鈉明顯低於正常,多<120mmol/L,血氯亦低於正常,HCO3-正常,尿鈉增高,血漿滲透壓降低,尿滲透壓大於血漿滲透壓。
2.水負荷加壓素抑制試驗:短時內大量飲水(於半小時內按20ml/kg體重飲水),正常人因加壓素釋放減少,應大量排尿,於5小時內可有飲水量的80%排出,尿滲透壓即可低於血漿滲透壓,而本病患者排尿量<飲水量的40%,尿滲透壓高於血漿滲透壓。本試驗有一定的危險性,應選擇性進行(血鈉>125mmol/L,而無明顯癥狀者)。
3.有感染時外周血白細胞計數中性粒細胞顯著增高;其他視原發病因不同而異。
4.根據臨床需要還可選擇X線胸片、腦CT、B超等檢查。

小兒加壓素分泌過多綜合徵診斷

診斷儂據:
1.血清鈉降低(常低於130mmoi/L);
2.尿鈉增高常超過30mmol/L;
3.血漿滲透壓降低(常低於270mOsm/L);
4.尿滲透壓超過血漿滲透壓;
5.有關原發病或用藥史;
6.血漿加壓素增高對本病的診斷有重要意義,在正常情況下,當細胞外液處於低滲狀態,加壓素的釋放被抑制,血漿加壓素常明顯降低或不能測得;但本病患者血漿加壓素常不適當地增高;
7.無水腫,腎功能、腎上腺皮質功能正常;
8.病因診斷,首先應考慮惡性腫瘤,其次應除外中樞系統疾病、肺部感染藥物等因素。

小兒加壓素分泌過多綜合徵鑒別診斷

1.腎失鈉所致低鈉血症特別是腎上腺皮質功能減退症、失鹽性腎病、醛固酮減少症、Fmconi綜合徵、利尿藥治療等均可導致腎小管重吸收鈉減少,尿鈉排泄增多而致低鈉血症。常有原發疾病及失水錶現,血尿素氮常升高。而加壓素分泌過多綜合徵患者血容量常正常或增高,血尿素氮常降低。對可疑病例,可作診斷性治療,將每日水攝入量限製為0.6~0.8L,如在2~3天內體重下降2~3kg,低鈉血症與低滲血症被糾正,尿鈉排出明顯降低,對加壓素分泌過多綜合徵有診斷意義。如體重減輕而低鈉血症未被糾正,尿鈉排出仍多,則符合由於腎失鈉所致低鈉血症。
2.胃腸消化液喪失如腹瀉、嘔吐、及胃腸、膽道、膜腺造瘦或胃腸減壓等都可失去大量消化液而致低鈉血症,常有原發疾病史,且尿鈉常低於30mmol/L。
3.甲狀腺功能減退症有時也可出現低鈉血症,可能由於加壓素釋放過多或由於腎不能排出稀釋尿所致。但甲狀腺功能減退症嚴重者伴有黏液性水腫等表現,結合狀腺功能檢查不難珍斷。
4.頑固性心力衰竭、晚期肝硬化腹腔積液腎病綜合徵等可出現稀釋性低鈉血症,但這些患者各有相應原發病的特征,且常伴明顯水腫、腹腔積液,尿鈉常降低。
5.精神性煩渴由於飲水過多,也可引起低鈉血症與血漿滲透壓降低,但尿滲透壓明顯降低,易與本病鑒別。
SIADH的預後取決於基礎疾病。由藥物、肺部感染、中樞神經系統可逆性疾病所致者,常為一過性,預後良好。由惡性腫瘤如肺癌、膜腺癌等所致者,預後較差。

小兒加壓素分泌過多綜合徵治療

1.病因治療
藥物引起者需立即停藥,停藥後本病可迅速消失。中樞神經系統疾病所致的常為一過性,隨著基礎疾病的好轉癥狀可消失。肺結核肺炎經治療好轉癥狀也常隨之恢復。惡性腫瘤所致者,經手術切除、放射治療或化學治療後,癥狀可減輕或消失。
2.糾正水負荷過多和低鈉血症
對於慢性加壓素分泌過多最好的治療是限制飲水,緩慢糾正低血鈉。正常人每天腎溶質負荷需水500ml/m2,非腎髒水丟失為500ml/m2,因此限水量為1000ml/m2,可使血鈉降低減慢,緩慢糾正低血鈉。而對於急性加壓素分泌增多治療比較困難,一般無神經系統癥狀時也只是限水,有神經癥狀時雖然可給高張鹽水3%NaCl3~5ml/kg,使血鈉上升5~7mM/L,但由於醛固酮和心鈉素的分泌使鈉很快又從尿中排出,而不能在血中保留。
3.藥物治療
尿素口服對本病的治療可取得較好的效果。

小兒加壓素分泌過多綜合徵預後

本病徵的預後多取決於原發病。兒童結核性腦膜炎出現加壓素分泌增多伴低鈉血症預示病情嚴重及預後不良。