腹膜後腫瘤

腹膜後腫瘤概述

腹膜後腫瘤主要包括原發於腹膜後潛在腔隙的原發性腹膜後腫瘤以及由其他部位轉移來的繼發性腹膜後腫瘤。臨床上常說的腹膜後腫瘤通常情況下僅指原發性腹膜後腫瘤,其多數屬於軟組織腫瘤,占後者的15%。原發性腹膜後腫瘤臨床上較為少見,占惡性腫瘤不及1%。腹膜後腫瘤中惡性腫瘤占80%,最常見為間葉組織來源的肉瘤,占42%。根據美國國立衛生研究院(The National Institutes of Health,NIH)SEER數據庫的統計資料計算,我國每年腹膜後肉瘤新發病例應在10000人左右。

腹膜後腫瘤病因

主要來源於腹膜後間隙的脂肪、疏鬆結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經、淋巴組織以及胚胎殘留組織。

腹膜後腫瘤腫瘤類型

發生於腹膜後的軟組織腫瘤以脂肪肉瘤最為常見,其次為平滑肌肉瘤,其他一些較為常見的腫瘤類型包括多形性未分化肉瘤(舊稱惡性纖維組織細胞瘤)、副神經節瘤(嗜鉻細胞瘤)和惡性間皮瘤等。腹膜後腫瘤雖發病率低卻涵蓋了數十種組織學類型和生物學行為各異的腫瘤,加之解剖結構特殊和瘤體巨大,給相關治療決策的制定及實施提出了更高的學術和技術要求,也給相關的醫療機構在專家團隊、儀器設備、診療模式等臨床和科研各方面提出了更高要求,為保證醫療質量和安全,建議患者到有經驗的大型診療中心就診。由於繼發性腹膜後腫瘤的診斷和治療需參照原發病竈的情況,這裡無法不再一一描述。

腹膜後腫瘤臨床表現

腹膜後腫瘤由於位置深在,通常情況下早期並無明顯的癥狀體徵。而當患者感覺腹部脹滿或者摸到腹部包塊時,腫物往往已經巨大。由於腹膜後腫瘤本身也缺少特異的臨床表現,因此很少能夠早期發現。
而到了後期,患者表現出的臨床癥狀也不典型。例如壓迫腸管導致的消化道梗阻,引起患者的腹脹及噁心、嘔吐,亦或腫瘤壞死、出血導致患者的發熱,患者無法進食導致的消瘦或惡液質等情況,與其他惡性腫瘤的晚期表現並無本質區別。僅少數有功能的腫瘤由於分泌一些激素,可以影響血壓或者血糖等。

腹膜後腫瘤檢查

1.實驗室檢查
由於腹膜後腫瘤多數為間葉組織來源,而非上皮來源,因此即便是惡性,也很少引起常見的上皮類腫瘤標誌物(如癌胚抗原等)的升高,臨床上缺乏特異的腫瘤指標。少數神經內分泌來源的腫瘤可以引起一些標誌物的升高(如神經母細胞瘤表達神經元特異性烯醇化酶Neuron Specific Enolase,NSE等),但其準確性仍缺乏足夠的依據。此外,一些有功能的腹膜後腫瘤可以引起生化以及一些激素水平的改變。
2.影像學檢查
腹膜後腫瘤的影像學檢查是其診斷的主要依據。儘管超聲是最簡便最經濟的檢查手段之一,但是由於腹膜後腫瘤位置深在,前方的氣體通常會對超聲造成干擾,因此對於腹膜後腫瘤的影像學檢查,首選是增強的CT或MRI。由於腹膜後腫瘤病理類型多樣,腫瘤質地差別較大,甚至同一腫瘤也表現出明顯不同的異質性,因此CT或MRI的表現並不一致。
腹膜後腫瘤缺乏特異性的定性影像學徵象,定性診斷存在一定的困難,以下徵象常提示為惡性病變:①發現腫瘤鄰近組織與血管受侵和遠處器官和淋巴結轉移。②腫瘤邊緣不規則,與周邊器官分界不清,周圍器官與腫瘤接觸面出現異常密度,提示鄰近器官受累,惡性腫瘤可能性大。③腫瘤直接侵犯致骨質破壞或其他部位出現轉移竈。④CT、MRI提示腫瘤不均勻強化、顯示血供豐富,多為惡性腫瘤。
3.病理學檢查
腹膜後腫瘤病理類型多樣,預後也迥異,但多數均需要手術治療,對放化療有效的腫瘤較少。因此,除非無法進行手術切除,又需要進一步明確病理性質以便採取更有針對性的治療時,方考慮進行活檢病理檢查。活檢通常主張採用粗針(Core Needle)穿刺,以便獲得足夠的組織樣本,進行病理及免疫組化分析,甚至基因檢測確定是否有合適的靶向治療。

腹膜後腫瘤診斷

儘管腹膜後腫瘤僅依靠臨床癥狀和體徵很難明確診斷,但是由於瘤體較大,根據增強CT或MRI做出定位診斷並不難。更加決定預後的定性診斷很難通過術前臨床和影像學表現做出判斷。作為金標準的病理診斷往往在手術後或者穿刺後才能獲得,並據此制定下一步的治療策略。

腹膜後腫瘤治療

1.手術治療
腹膜後腫瘤的外科治療方式主要是手術切除,它是患者獲得潛在治愈機會的最佳手段。手術切除的原則是在保證安全的前提下,盡可能行規範的根治切除(R0切除)。近年來,隨著認識的提高,更多的學者主張對腹膜後惡性腫瘤行間室切除(Compartment Resection),以達到更好的根治效果。文獻報道,採用此種更廣泛的切除,可以使切除後的5年複發率從50%降低到20%,5年生存率可以達到70%以上。
腹膜後腫瘤容易反覆局部複發,患者往往經歷過多次手術,並且複發間期逐漸縮短,直至最終無法再進行手術。因此,患者除需要重視第一次手術的根治性,也需要在複發出現時找尋合適的手術時機。
(1)有出血、梗阻等嚴重合併症時,需手術治療,甚至可考慮行姑息性切除以輓救生命;
(2)臨近重要臟器,瘤體繼續增大將導致不可切除或有嚴重後果者;
(3)腫瘤生物學行為差,惡性程度高、複發間期短、生長速度快(如超過0.9釐米/月)時,手術治療往往不能改變最終的生存時間,不宜進行手術干預。
2.放射治療
術前、術中乃至術後放療,雖然顯示了一些前景,但是遠未達到共識。隨著放療設備和技術的不斷進展,特別是調強放射治療(Intensity Modulated Radiation Therapy,IMRT)及立體定向放療(Stereotactic body radiotherapy,SBRT)的應用,使位於身體深處、周圍有很多重要器官的腹膜後腫瘤有了更精確的治療靶區,從而提高了療效,降低了組織損傷。
3.介入治療
介入不僅能在手術前幫助瞭解腫瘤的血液供應,對於動脈血供豐富、瘤體較大的腹膜後腫瘤,也可行選擇性供血動脈栓塞治療,減少術中出血風險,或者促進側支循環的建立,減少移除腫物對血液動力學的影響,從而降低手術風險。當腹膜後腫瘤發生破裂出血,需緊急止血但又無法手術時,可試行腫瘤血管的介入栓塞或球囊阻斷,為進一步治療贏得時間和創造條件。
4.全身治療
淋巴瘤等少數腹膜後腫瘤對化療敏感,多數的腹膜後腫瘤尚無有顯著療效的化療藥物。多柔比星達卡巴嗪吉西他濱等雖表現出一定的應用前景,但仍需要大樣本的臨床實驗。
以舒尼替尼為代表的新一代靶向藥物在腹膜後腫瘤治療方面也取得了可喜的成果。但是由於價格昂貴,患者負擔較重。基於基因檢測的腫瘤分子分型,為複雜的腹膜後腫瘤進行精準醫療提供了理論基礎。通過組織或血液的基因檢測找到適合的靶向藥物,將使腫瘤治療的療效增加,減少不必要的經濟負擔。
5.多學科會診(multidisciplinary team,MDT)
由於腹膜後腫瘤在生物學特性、病理學類型等方面的特殊性,多學科協作的作用尤顯重要。在診治過程中,由外科、內科、放療、介入、影像及科研等多學科人員共同組成診療小組,對相關病例一同進行討論,整體規划出最適合患者的個體化治療方案,從而讓患者獲得最合理治療。
總之,腹膜後腫瘤發病少、病理類型複雜、治療難度高、需要多個學科共同協作,因此推薦患者至到有經驗的大型診療中心就診,進行規範化的治療以提高治療效果。