嬰兒骨皮質增生症

嬰兒骨皮質增生症概述

嬰兒骨皮質增生症又稱Caffey病,為嬰兒時期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特點為長管狀骨和扁平骨在骨膜下有新生骨形成,以及患處的腫脹和疼痛。發病年齡都在6個月以前,小於2月者占80%,男女發病無顯著性差異。但也有報道稱本症可發生在11歲的兒童。

嬰兒骨皮質增生症病因

1.本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。因多數病例有長期低熱血沉增快表現,故疑為骨骼的輕度感染,但病變部位做細菌培養均無菌生長。
2.該病可出現在胎兒,但多數患兒在出生後半年以內發病,而且可以在一家的同胞或雙胞胎發生,而先天性的骨發育障礙屬常染色體的顯性遺傳,所以也有學者認為本病可能是常染色體顯性遺傳性疾患。
3.由於對腎上腺皮質激素有較好的反應,有時可因食物使該病發作,因此考慮有食物過敏因素。

嬰兒骨皮質增生症臨床表現

最常見的臨床表現為易受激惹、煩躁不安和易哭鬧,以及局部腫物,開始腫物可有壓痛,但局部溫度不高,也不發紅,發病初期多有發熱,血沉增快,血清鹼性磷酸酶升高、貧血,典型X線可見為骨膜下大量新生骨,病骨變粗。
1.一般表現
可有蒼白、貧血,有精神癥狀,如易激惹、煩躁不安,患者自覺煩悶急躁,心神不定。局部淋巴結不增大。
2.深層軟組織腫脹、變硬和壓痛
病變可為多發或單發。在同一患兒,受累各骨的病變程度表現輕重不一。腫脹出現於X線片顯示病變之前,消退也比X線片上病變消失早。局部不紅不熱,不化膿。但可無故在原處或在另一部位複發。
3.骨皮質增厚
見於長管狀骨和扁平骨。長管狀骨如:上肢(肱骨、尺骨、橈骨);下肢(股骨、脛骨、腓骨);肋骨。扁平骨如:下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨。
此外,可有假性癱瘓胸膜炎等癥狀。

嬰兒骨皮質增生症檢查

1.外周血檢查
白細胞計數增高,血紅蛋白量和紅細胞計數減少。
2.血生化檢查
血沉增快、疾病極期時血清鹼性磷酸酶可升高。
3.影像學檢查
X線表現先為輕度骨皮質增厚,以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。在增厚腫脹的軟組織下方,骨皮質外側開始出現骨膜增生影,繼之層狀增厚,最後與骨皮質相融合而致骨皮質增厚,緻密硬化。病變侵犯管狀骨時,僅在骨幹周圍見到層層增厚的骨膜下新生骨影,有時如管套狀包圍骨幹,邊緣可以不規則呈波浪狀,但不累及骨骺和乾骺端。由於新生骨質增生硬化,骨髓腔可以變窄或消失。後期的骨皮質逐漸吸收,骨髓腔擴大及骨幹膨大後逐漸重塑恢復。

嬰兒骨皮質增生症診斷

本病的發病年齡在嬰兒早期,根據典型的臨床表現及X線特征,診斷一般不難。但個別病例可以複發。此時患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且癥狀時發時愈,此時應詳細詢問嬰兒期的病史。

嬰兒骨皮質增生症鑒別診斷

1.嬰兒急性血源性骨髓炎
有急性感染臨床過程,局部軟組織有紅、腫、熱、痛的炎性表現,四肢長骨單發生的本病常易誤診,隨訪觀察很重要。
2.維生素C缺乏症
多見於人工喂養的嬰幼兒,X線表現骨膜下血腫鈣化,包圍整個骨幹和乾骺端呈包殼狀,乾骺端特有的壞血病徵,骨骺“指環徵”。
3.維生素A中毒
本病的一些癥狀和X線徵象與嬰兒骨皮質增生症有相似之處,而本病有長期服用過量維生素A的病史。
4.外傷
小嬰兒多見於產傷,由於肌肉損傷出血、腫脹,2~3周後逐漸鈣化及骨化。
此外,還應與先天性骨梅毒,外傷性骨膜下出血,蜂窩組織炎,惡性骨腫瘤進行性骨幹發育不全等進行鑒別診斷。

嬰兒骨皮質增生症併發症

個別病變嚴重或反覆發作者,會遺留患肢畸形、胸腔積液、突眼症和橫膈麻痹;骨髓腔擴大、骨皮質變薄;鄰近的肋骨、尺橈骨、脛腓骨融合;橈骨頭脫位、脛骨或股骨前彎、下肢不等長、面部不對稱等。

嬰兒骨皮質增生症治療

本症可自愈,臨床癥狀多在1個月內消失,實驗室檢查亦隨之恢復正常,一般6~9個月骨質漸修複,且預後好,無需特殊治療。腎上腺皮質激素可使重症患兒的臨床急性癥狀在數天內消退,療程一般不超過1周。這種方法適於病變廣泛和複發的患者。

嬰兒骨皮質增生症預後

預後良好,一般在數月內即能自愈,骨骼不遺留畸形。輕者僅數周即愈,重者骨骼病變可達10~11個月,極少數達數年之久。