第四腦室腫瘤

第四腦室腫瘤概述

第四腦室接受由第三腦室通過中腦導水管流來的腦脊液,並通過中孔或側孔流向蛛網膜下腔,再通過蛛網膜顆粒進入靜脈系統。第四腦室底呈菱形,橋腦與延髓的神經核團多與此相毗鄰,如延髓的舌下神經核、迷走神經背核、耳蝸和前庭神經核;橋腦的面神經核、三叉神經運動核和三叉神經感覺核等。因此當第四腦室發生腫瘤時,首先產生腦脊液循環受阻,腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時,即產生相應的臨床癥狀,主要為顱神經受損癥狀。第四腦室腫瘤多發生於兒童及青年人。

第四腦室腫瘤病因

目前尚不完全清楚。細胞染色體上存在著癌基因,加上各種後天誘因可使其發生。誘發本病的可能因素有:遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。
第四腦室發生腫瘤時,首先產生腦脊液循環受阻,腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時,即產生相應的臨床癥狀,主要表現為顱神經受損。原發於第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤,起源於腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內生長,而且常侵犯腦乾或小腦,如室管膜瘤和血管母細胞瘤等,腦室頂部之腫瘤多起於小腦的蚓部,以髓母細胞瘤居多。

第四腦室腫瘤臨床表現

1.顱內壓增高
第四腦室腫瘤的病程一般較短,早期即可出現顱內壓增高症,這是因為腦脊液循環因腫瘤的阻塞而發生障礙所造成。幾乎所有患者的首發癥狀都為由顱內壓增高所致的頭痛,伴噁心及嘔吐。有的患者同時出現頭暈。頭痛多於枕後部,由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性,表現為間斷發作,可由頭位及體位的變動而誘發。因而患者常保持一種特殊的姿勢,即所謂的強迫性頭位,患者可將頭部屈曲向前或向後,也可向兩側屈曲以減少發作。少數患者常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經核受刺激,產生相應的臨床癥狀,如眩暈、頭痛、嘔吐、復視眼球震顫及生命體徵的改變等,甚至昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大,當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時,患者不產生頭痛嘔吐等顱內壓增高癥狀;當頭位或體位發生變動時,由於腫瘤在腦室內移動,突然阻塞了腦脊液循環通路,因此患者可發生髮作性的顱內壓增高,嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。
2.慢性枕骨大孔疝
由於腫瘤的壓迫和不斷生長,使其對腦組織的擠壓加重,長期的顱內壓增高,造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出,出現相應的臨床癥狀。但患者情況一般較好,疝出之小腦扁桃體可充血水腫,壓迫延髓和頸髓上段,但患者一般癥狀不明顯或只有較輕的臨床癥狀。由於小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻,使顱內壓進一步升高,後者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數發生粘連,不易複位。
(1)枕部疼痛  由於疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經根受到刺激,引起枕部的疼痛,這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有壓痛。
(2)頸部強直和強迫頭位  由於疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓,使頸部的肌肉產生一種保護性反射,發生痙攣,使頭部保持在某一固定的位置,以免頭位的變動使癥狀加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著,但一般兩側小腦扁桃體疝出的程度多數幾乎是相等的,因此大部分患者頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。
(3)枕骨大孔疝  由於後組顱神經遭受牽拉,因而患者出現後組顱神組受損的臨床表現,如吞咽困難、聽力減退等。
(4)急性發作  在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現急性發作,從而產生顱內壓的急劇升高,壓迫延髓出現生命體徵的變化,以致呼吸循環衰竭而死亡。
3.小腦癥狀
當腫瘤向後生長壓迫或侵犯了小腦腳或小腦時,出現小腦癥狀。由於小腦司肌肉間的協調功能,患者出現共濟失調,表現為走路蹣跚、步態不穩,常向病側和後方傾倒。患者肌張力減低、肢体姿勢異常,患側肢体出現粗大而不規則的震顫,也即意向性震顫。小腦受損除以上癥狀外,常伴有眼球的水平、垂直及旋轉性震顫。
4.腦乾癥狀   
腦乾癥狀是指腫瘤侵及第四腦室底,使延髓橋腦的腦神經核受到刺激或破壞而導致的腦神經癥狀。第四腦室腫瘤以腦乾癥狀為首發癥狀者比較少見,第四腦室上部受損時,患者顱內壓增高出現較早,主要表現為眩暈、眼球震顫、強迫頭位,有的患者有聽力減退、面癱、面部感覺障礙、咀嚼無力、外展神經麻痹等。第四腦室底下部受損,使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核受累,患者出現嘔吐、呃逆、吞咽困難、聲音嘶啞,心血管及呼吸障礙也可發生。第四腦室底下部的腫瘤,一般顱內壓增高癥狀出現較早,並因枕骨大孔疝對腦乾的壓迫而出現長束徵,患者感覺及運動發生障礙,表現為兩腿發軟易跌倒,腱反射減退,有時可引出病理反射。
5.視神經乳頭改變
因腫瘤易於阻塞腦脊液循環通路,產生顱內壓增高而導致視神經乳頭水腫,表現為其邊界不清,生理凹陷消失,久之產生視神經繼發性萎縮,患者視力下降甚至失明

第四腦室腫瘤檢查

1.腦電圖檢查
腦電圖呈普遍性異常,雙側大腦半球出現陣發性同步性慢波,瀰漫性δ、θ波並以枕部為著。統計顯示顱內壓增高伴有視乳頭水腫者,28%的患者有腦電圖異常。
2.腦血管造影
由於腦脊液循環受阻而產生腦積水,腦室呈一致性擴大。頸動脈造影時呈腦積水徵象,顯示大腦前動脈上移,側裂動脈向外移位;側位像可見胼周動脈上移變直及膝部的消失,中動脈側裂部上移抬高。由於第四腦室腫瘤經常出現枕骨大孔疝,椎動脈顯示小腦後下動脈移位,可移至枕骨大孔內或其下方。
3.腦室造影
腦室造影對第四腦室腫瘤的診斷具有很重要的價值。腦室因腦脊液循環受阻而擴大,造影顯示腦室呈一致性擴大,第四腦室內可見結節或塊狀腫瘤組織影。腫瘤侵及小腦延髓池或向椎管內生長時,造影顯示在小腦延髓池內有不規則形腫瘤組織影。
4.顱骨平片
顱骨平片示顱內壓增高,表現為腦回壓跡增多,後床突及鞍背景質吸收或破壞。
5.頭顱CT和MRI
可清楚顯示第四腦室內腫瘤影。

第四腦室腫瘤診斷

根據病史、臨床癥狀和影像學檢查確診。

第四腦室腫瘤治療

1.降低顱內壓
採用以下方法降低顱內壓:①脫水治療。②腦脊液體外引流。③綜合預防措施。
2.手術治療
通常採用以下手術:①腫瘤切除術。②內減壓手術。③外減壓手術。④腦脊液分流術。
3.放射治療
全身情況不允許手術切除及對放射治療較敏感的顱內腫瘤患者,可採用放射治療以推遲腫瘤複發或抑制腫瘤生長,延長患者生命。
4.化學治療
5.基因藥物治療