迪厄拉富瓦病

迪厄拉富瓦病概述

迪厄拉富瓦病又稱Dieulafoy病變,是由黏膜下恆徑動脈和淺表性黏膜糜爛構成,是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一,可以發生在胃腸道的任何部位,以近端胃最多見。迪厄拉富瓦病的主要臨床表現是反覆發作性嘔血和柏油樣大便,嚴重者可出現失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛,亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。

迪厄拉富瓦病病因

正常情況下胃壁血供主要來自於胃短動脈,進入胃壁後分支逐漸變細,最終在胃黏膜形成毛細血管系統,但迪厄拉富瓦病患者胃短動脈分支進入胃黏膜肌層後保持恆定的直徑,因而稱為恆徑動脈。
一般認為恆徑動脈是先天性發育異常,恆徑動脈與黏膜之間有著特殊的關係,正常情況下黏膜下疏鬆組織使得動脈錶面的黏膜自由移動,而迪厄拉富瓦病患者由於Wanken纖維束將動脈和黏膜固定,形成特定的黏膜易損區,Wanken纖維束與動脈和黏膜的關係可能為先天性所致。黏膜易損區在外界因素刺激下,發生黏膜損傷並引起黏膜下恆徑動脈破裂;隨著年齡增大,動脈管徑擴張,黏膜萎縮,這種薄弱的環境更易受到損害。
多種因素可促使胃黏膜糜爛和恆徑動脈破裂,如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動時恆徑動脈受壓、拉長,蠕動時產生的切割力或機械性損傷亦可引起血管破裂。恆徑動脈並不是突然腐蝕破裂,而是由於管壁逐漸變薄、擴張而致破裂,破裂前常有血栓形成。有些研究發現,迪厄拉富瓦病竈血管存在不同程度的動脈硬化,血管的硬化更易發生破裂,這種現象可以解釋迪厄拉富瓦病的發病年齡偏大。

迪厄拉富瓦病臨床表現

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現是反覆發作性嘔血和柏油樣大便,嚴重者可出現失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛,亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。

迪厄拉富瓦病檢查

1.大便潛血實驗陽性。
2.血常規檢查
血紅蛋白總量下降。
3.內鏡檢查
迪厄拉富瓦病在內鏡下的表現不一,主要特征為賁門區胃黏膜局竈性缺損伴有噴射樣出血;胃黏膜淺表性凹陷,缺損中間有血管行走,錶面有血凝塊附著;偶爾可見小血管突出正常黏膜的錶面,且有搏動性出血。
4.選擇性血管造影
對迪厄拉富瓦病的確診率為20%~30%。迪厄拉富瓦病的血管造影特征為:造影劑經胃左動脈進入胃近端,迅速從黏膜點狀糜爛區進入胃腔,動脈形態正常,沒有動脈瘤的形成或動靜脈分流的存在。但是,選擇性腹腔動脈造影必須在有活動性出血時才能成功地表示出血的部位,若出血停止,可考慮將導管留置在血管內24小時,一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認為,迪厄拉富瓦病患者經多次內鏡檢查仍陰性,可採用選擇性腹腔動脈造影,以明確診斷。
5.核素檢查
採用99mTc-紅細胞示蹤技術有助於發現出血點。

迪厄拉富瓦病診斷

由於迪厄拉富瓦病的臨床表現缺乏特異性,內鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助於迪厄拉富瓦病的術前診斷,併為手術治療提供重要的依據,部分患者在剖腹探查和屍檢病理檢查時方能獲得診斷。
術中診斷:迪厄拉富瓦病多數是在急診手術探查時確診,只要充分認識迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征,術中探查即可獲得明確診斷。

迪厄拉富瓦病鑒別診斷

在診斷迪厄拉富瓦病時應註意與Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管擴張鑒別。

迪厄拉富瓦病治療

迪厄拉富瓦病具有較高的病死率,死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷並給予有效治療至關重要。可選擇內鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術治療。
1.手術治療
過去認為手術是治療迪厄拉富瓦病的首選方法。隨著內鏡治療的進步,手術治療已趨向先行內鏡治療,內鏡治療無效者則應果斷外科手術。
2.其他療法
(1)內鏡治療  多數迪厄拉富瓦病患者經內鏡治療可獲得成功。文獻報道內鏡止血成功率達96%。內鏡治療的方法有註射療法,熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱療和止血夾、圈套器等器械治療。
(2)栓塞治療  選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療迪厄拉富瓦病報道較少。對於內鏡治療失敗而又不能耐受外科手術者應作為特別有用的治療手段。

迪厄拉富瓦病預防

早發現、早期診斷並給予有效治療至關重要。