眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤

眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤概述

眼瞼惡性黑色素瘤占眼瞼惡性病變的5.4%,為所有眼瞼腫瘤的1%。其發生率稍低於頭頸區皮膚惡性黑色素瘤。兒童罕見,偶見於青年人。大多數患者年齡為60~70歲,女性略多於男性。

眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤病因

腫瘤的發生與多種因素相關,本病病因尚不十分明確。容易發生黑色素瘤的危險因素包括先天性或發育異常的黑斑病等,以及過度的陽光照射、家族史、年齡和種族等。

眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤臨床表現

1.小痣惡性黑色素瘤
小痣惡性黑色素瘤主要發生在老年人皮膚的暴露部位,位於下瞼和眥角部位比較多見。其前期病變為惡性小痣,呈扁平斑塊,邊界不清,有不同程度的色素沉著。病變有一個較長時期的原位發展階段,此時色素可向周圍蔓延,直徑可達6~7cm(水平生長期)並可持續多年。疾病可以持續生長,也可自發消退同時伴有色素的改變。病理組織學上在整個表皮基底細胞層內有不典型多形性黑色素細胞彌散性增生,延伸至毛髮皮脂結構外鞘。向真皮侵襲時(垂直生長期),病變隆起形成深棕色至黑色結節,由束狀梭形細胞構成。
2.表淺擴散性黑色素瘤
與小痣惡性黑色素瘤不同,這一型主要發生在中年人(平均年齡50~60歲),病變較小(平均直徑2.5cm)。其典型改變為播散性色素斑塊,顏色不一,邊界不清,但可觸及。病變快速發展為侵襲期時,出現丘疹和結節,有不同程度的色素沉著。自發消退的部位可見灰白色或藍灰色色素脫失區。顯微鏡下,表皮成分由不典型黑色素細胞構成,單個或呈巢狀分佈。侵襲期的瘤細胞大小和形狀有變異可為上皮樣、梭形、痣樣或混合型。
3.結節性黑色素瘤
常見於40~50歲中年人,男女之比為2∶1。病變呈藍黑色或無色素性的小的帶蒂的結節,可迅速發展至1~3cm,常伴有潰瘍和出血。病理組織學上,細胞失去正常極性,侵襲其上面的上皮。如僅上皮被侵襲,即為表淺擴散性黑色素瘤。若同時真皮也被侵襲,則為結節性黑色素瘤。瘤細胞不典型,核與胞質比增加,可有有絲分裂象及大的不正常細胞。常可見到其下有淋巴細胞浸潤。
4.源於痣的黑色素瘤
各種類型惡性黑色素瘤的發生均與先前存在的痣有關。特別是完全位於表皮內者,一半的表淺擴散性黑色素瘤和少部分的結節性黑色素瘤伴同痣而發生。色素痣向惡性黑色素瘤轉化可有以下表現:①顏色的改變,特別是紅、白和藍色,以及突然變深暗;②大小改變;③錶面特征的改變如結、滲出、出血或潰瘍;④質地改變,尤其是變軟或脆;⑤癥狀改變,如痛、癢或壓痛;⑥形狀改變,如原先扁平病變迅速隆起;⑦四周皮膚的改變,如紅、腫或出現衛星病變。

眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤檢查

1.實驗室檢查
組織病理學改變,顯示皮膚惡性黑色素瘤的瘤細胞類似良性痣細胞,但異型性明顯,有以下幾種瘤細胞:①樹枝狀細胞:比正常黑色素細胞大、分支少;②大的上皮樣細胞:很多腫瘤中都可出現,胞體大,輪廓清楚,偶有胞膜彼此連接呈合體狀,胞質淡染,絲網狀或點狀,核圓形或橢圓形,染色質粗或細顆粒狀,核仁明顯,胞質有黃褐色細小的或粗的色素顆粒;③小痣樣細胞:比良性痣細胞大,胞質不如大上皮樣細胞豐富,與良性痣細胞不同之點是核比較大,數目較多,染色質較分散,可見核分裂象;④梭形細胞:核橢圓形,較長,隨機排列,色素多少不等;⑤怪異細胞:單核、雙核(核呈豆瓣狀)或多核,巨大怪異細胞的細胞漿無色素者,可用Fontana染色,有些胞質內可顯示色素顆粒。行電鏡檢查可見胞質內有黑色小體。
來源於痣的惡性黑色素瘤,對惡性黑色素瘤標本作連續切片觀察,發現有一半的淺表擴散性惡性黑色素瘤,其病變的底部有痣細胞,有少部分的結節性黑色素瘤伴痣細胞。
(1)良性痣:表皮真皮交界帶細胞巢的大小和形狀較一致,有規則的分隔細胞巢排列緊密,每個細胞較一致,無異型性亦無核分裂,痣細胞呈成熟的表現,即淺層細胞較大,越到深部細胞越小,無炎症反應。
(2)惡性痣:交界處細胞巢大小不一,常較大,且互相融合,細胞較鬆散,可向水平方向擴展,細胞分散於表皮全層,個別細胞較大,核有異型性,可見核分裂象,常伴炎症反應。
2.其他輔助檢查
B超、CT、PET-CT等影像學檢查可以發現惡性黑色素瘤其他器官轉移的徵象。

眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤診斷

根據臨床過程及表現,基本可以確定惡性黑色素瘤的診斷,確診需要組織病理學檢查。

眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤治療

惡性黑色素瘤為惡性程度極高的腫瘤,應大面積廣泛切除。切除範圍與腫瘤的高度有關,腫瘤高度<2mm時,切除腫瘤及其周邊5mm正常皮膚即可,當腫瘤高度≥2mm時,其周邊皮膚應切除10mm以上。腫瘤深度超過1.5mm,有淋巴或血流播散的可能,應行區域淋巴結清掃。腫瘤累及瞼結膜或眶內,應行眶內容切除術,並輔以化療
傳統觀點認為黑色素瘤對放射治療不敏感,近來有研究表明,應用125I敷貼器固定於病變周圍進行局部放射治療,同時註意保護角膜和晶狀體,具有較好的療效。但可能引起眼瞼萎縮、睫毛禿、乾眼、白內障角膜潰瘍等放射性併發症。冷凍治療對結膜黑色素瘤的治療有輔助作用,但對眼瞼皮膚黑色素瘤無效。