顱縫早閉

顱縫早閉概述

(premature fusion of cranial suture),也稱顱骨狹窄症或狹顱症(craniostenosis),是不同部位的顱縫過早閉合,影響了頭顱和腦的正常發育,從而產生的一組疾病的統稱。
在新生兒中的發病率為0.25/‰,男性患者占優勢,占患者總數的61%~80%,特別是在矢狀縫或額縫早閉中更為多見。

顱縫早閉病因

外層為顱骨的發源地,顱蓋諸骨為膜內化骨,顱底諸骨為軟骨內化骨。正常蝶囟出生後即閉合,後囟在3個月閉合,前囟在2歲左右閉合;1歲左右發育骨縫,2歲時骨縫間有纖維連合,出生後第2年額縫和部分矢狀縫自然閉合,矢狀縫完全閉合和冠狀縫、人字縫閉合在40歲左右,鱗狀縫和枕乳縫、蝶顳縫到70歲只部分閉合。顱縫早閉除顱骨穹窿部各骨縫的早閉畸形外,在顱底、頜面部、眼眶等骨縫亦可受累而早閉,造成顱面畸形。顱縫早閉引起顱內容物發育受限,影響腦的生長髮育,是引起頭面部畸形和神經癥狀與體徵的主要原因。
1.原發性顱縫早閉
原因不明,可能為遺傳基因造成顱骨在宮內生長的缺陷,常合併唇裂齶裂、並指或並趾等畸形。
2.代謝性顱縫早閉
佝僂病甲狀腺功能亢進症、血液病中的紅細胞增多症或地中海貧血、特發性低血鈣症、黏多糖貯積症、黏脂病等。
3.醫源性因素
腦積水患兒以低壓分流管引流後繼發的顱縫早閉。

顱縫早閉臨床表現

壓增高的癥狀和體徵
頭痛嘔吐、視力減退乃至失明視乳頭水腫乃至視神經萎縮
2.精神錯亂和智力障礙
顱縫早閉者精神錯亂多見,顱縫早閉的數目與精神錯亂有直接關係。
3.腦積水
以交通性腦積水多見,也可見梗阻性腦積水。
4.視力障礙和眼球突出
可有單眼突出或雙眼突出,嚴重顱縫早閉常有視乳頭水腫和視神經萎縮。
5.呼吸道損害
後孔閉鎖、打鼾睡眠呼吸暫停等。
6.特殊表現
矢狀縫早閉可出現舟狀頭;冠狀縫早閉出現短頭畸形,合併其他顱縫早閉為尖頭畸形;一側冠狀縫和額蝶縫早閉形成額部斜頭畸形,一側人字縫早閉形成枕部斜頭畸形,一側冠狀縫、鱗狀縫和人字縫均早閉形成半斜頭畸形;人字縫早閉形成顱底後部明顯扁平、枕骨增厚。
7.顱縫早閉合併其他畸形的特殊綜合徵
Crouzon綜合徵(顱面部發育障礙)、Apert綜合徵(ACSⅠ型,典型尖頭並指/趾畸形,尖頭並指/趾畸形Ⅰ型)、Vogot綜合徵(ACSⅡ型)、Saethre-Chotzen綜合徵(ACSⅢ型)、Warrdenbyrg綜合徵(ACSⅣ型)、Pfeiffer綜合徵(ACSⅤ型)、Noack綜合徵(ACSPⅠ型)、Carpenter綜合徵((ACSPⅡ型,尖頭並指/趾、多指/趾畸形)、Cohen綜合徵(顱面鼻發育不良)等。

顱縫早閉檢查

X線片
可發現顱骨骨縫處密度增加,或骨縫完全骨化而消失,嚴重者可見腦回壓跡明顯增多等顱高壓表現。
2.CT檢查
常可見頭顱畸形,腦裂、腦池和蛛網膜下腔縮小或消失,腦積水。
3.磁共振成像

顱縫早閉診斷

的頭部畸形可診斷,需註意身體其他部位發育畸形。

顱縫早閉鑒別診斷

兒因頭部睡卧不當引起的斜頭、枕後部扁平等鑒別,頭顱X線片可鑒別。
2.與痙攣性斜頸、面肌或面部發育不對稱等鑒別,頭顱X線攝片可鑒別。

顱縫早閉治療

神經外科就診並行顱縫再造手術或顱骨部分切除減壓術。

顱縫早閉預後

與畸形嚴重程度、手術早晚有直接關係:減壓術後,顱內壓增高、視力減弱和精神障礙等均可得到不同程度的改善。