大骨節病

大骨節病概述

大骨節病是指一種地方性、變形性骨關節病,國內又叫矮人病、算盤珠病等,國際醫學界稱為Kaschin-Beck病。大骨節病在國外主要分佈於西伯利亞東部和朝鮮北部,在我國分佈範圍大,從東北到西南的廣大地區均有發病,主要發生於黑、吉、遼、陝、晉等省,多分佈於山區和半山區,平原少見。各個年齡組都可發病,以兒童和青少年多發,成人很少發病,性別無明顯差異。

大骨節病病因

大骨節病的病因至今不明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未被證實。多數人認為可能與穀物中的致病黴菌有關。動物實驗:凡用帶有致病黴菌的穀物飼養的動物,其骨骼中所出現的病理改變與大關節病相似。致病黴菌可能為留鐮刀菌,仍未完全證實。

大骨節病臨床表現

1.少年時期發病
由於骨骺板提前骨化,使發育出現障礙,表現為侏儒型。體型矮小,關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現膝內翻膝外翻或髖內翻畸形。手指短粗小,足部扁平。發病年齡愈輕,畸形愈重。
2.青春後期發病
則畸形不明顯。主要表現為骨關節炎癥狀,關節腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,並伴有交鎖癥狀,有時還可檢查到關節內有游離體。成人下肢發病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。

大骨節病檢查

影像學檢查
1.乾骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。
2.以骨骺與骨幹開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。乾骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發育。
3.乾骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各乾骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。
4.如乾骺端愈合以後的青年發病,臨床癥狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨幹。
5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修複和繼發變化。只有經過修複組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

大骨節病診斷

1.流行病學。
2.臨床表現
典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越小,關節變形和侏儒越明顯,成人患者的癥狀較輕,常僅限於關節。

大骨節病鑒別診斷

大骨節病X線徵象的發生、發展與發病年齡、部位有特定關係。故鑒別診斷應與軟骨發育不良、類風濕性關節炎、外傷性或退行性關節炎等疾病鑒別。

大骨節病併發症

本病常見的合併症有:
1.體型矮小,侏儒型。
2.關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。
3.膝內翻、膝外翻或髖內翻畸形。
4.骨關節炎,行走不便。

大骨節病治療

對症治療可減輕疼痛,有明顯關節畸形者可手術治療,因游離體引起交鎖和疼痛者可摘除游離體,因骨唇過多過大而影響關節活動者可將骨唇切除以改善功能,有關節內翻、外翻者可作截骨術。因多系雙側性或多發性病變,不宜作關節融合術。

大骨節病預防

在疫區,加強糧食保管和處理,或疫區的糧食改由外區運入,可明顯減少疾病。