迷路窗破裂

迷路窗破裂概述

迷路窗膜破裂是指鐙骨足板環狀韌帶、圓窗膜破裂致內耳外淋巴流入中耳腔而形成外淋巴瘺,引起患者眩暈耳聾。在迷路窗破裂中,環狀韌帶(前庭窗膜)破裂者較圓窗膜者多。

迷路窗破裂病因

1.頭部外傷
顳骨骨折、耳部外傷以及氣壓傷。
2.醫源性損傷
如鐙骨手術或鼓室成形術中直接損傷或通過聽骨鏈間接損傷鐙骨,引起鐙骨足板骨折、鐙骨脫位、鐙骨假體脫入前庭等。
3.自發性或特發性迷路窗膜破裂
主要是由於中耳或蛛網膜下腔(腦脊液)壓力的急劇變化而引起,如用力擤鼻、大便、劇咳、舉重等,可導致兩窗窗膜(圓窗膜和環狀韌帶)破裂。Goodhill將特發性迷路窗膜破裂的機制分為“向內爆破”和“向外爆破”兩種。
(1)外爆性損傷  為最多見的原因,系腦脊液壓力突然增高向外傳導至內耳所致,如咳嗽嘔吐、用力大聲哭笑等。腦脊液壓傳導過程為:腦脊液→耳蝸導水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳;或經腦脊液→內聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。
(2)內爆性損傷  系鼓室咽鼓管內壓力突然增高,直接經鐙骨底板和圓窗壓向內耳所致。如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等,鼻咽腔內壓力升高,其傳導過程為:鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液;或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。

迷路窗破裂發病機制

本病引起感音神經性耳聾和眩暈的機制:
1.外淋巴液流失,空氣逸入外淋巴系,使內淋巴液的流動受到干擾,對聲波的傳導受到破壞,並對耳石器和壺腹終頂產生異常刺激;
2.繼發性膜迷路水腫,螺旋器退變;
3.“雙膜破裂”後,內外淋巴液混合;
4.漿液性或漿液纖維素性迷路炎

迷路窗破裂臨床表現

受傷後突然耳聾,癥狀和體徵差異很大,很多初發癥狀不明顯,有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈,伴有噁心、嘔吐,但數日後即減輕,可遺留運動失調,輕者站立不穩,走路蹣跚,重者行走困難,但單個肢体運動協調正常。有的表現為突然嚴重耳鳴和耳聾,並伴有嚴重噁心、嘔吐等,易和其他病因引起的突發性耳聾暴聾相混淆。有的僅有眩暈,病後1~2年才出現耳聾。

迷路窗破裂檢查

1.體格檢查
耳科檢查鼓膜一般正常,偶有充血混濁和液平面,患耳朝下側卧有旋轉性眼震,有潛伏期,伴有眩暈感,呈疲勞性周圍前庭型。
2.聽力學檢查
行純音測及言語識別率聽瞭解患者聽力情況,另外讓患者患耳朝上側卧30分鐘,在此側卧位時複測氣導聽閾和言語識別率,相鄰兩個頻率的氣導聽力至少提高10dB和或言語識別率提高者為陽性。
3.前庭功能檢查
眼震電圖檢查可發現自發性水平性或水平旋轉性眼震、變位性眼震或位置性眼震,前庭功能減退。Tullio試驗陽性:用高強度的低頻聲刺激患耳時,引起眩暈、噁心、嘔吐以及頭位移動和眼球震顫等。Romberg試驗陽性。聲阻抗診斷價值不大,且有進一步損傷迷路危險,不宜採用。

迷路窗破裂診斷

手術探查是確診本病的重要手段。臨床上遇到以下情況,應懷疑本病:
1.不明原因的突發性耳聾伴眩暈,經治療後眩暈不減輕,或雖有減輕,但仍有平衡失調,位置性或變位性眩暈。如發病前又有鼓室壓或顱內壓驟升的病史,更應高度懷疑本病。
2.顱腦外傷後眩暈長期不愈,感音神經性耳聾逐漸加重者。
3.鼓室成形術或者鐙骨手術後出現的眩暈,波動性感音神經性耳聾。

迷路窗破裂鑒別診斷

臨床上應當與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他突發性耳聾相鑒別。

迷路窗破裂治療

1.保守治療
急性期應絕對卧床信息,抬高床頭以利於降低顱內壓和促進窗膜愈合,忌用力大便與咳嗽。可用血管擴張劑和煙酸東莨菪鹼,或用5%~7%的碳酸氫鈉利多卡因靜脈滴註,亦可用激素和能量合劑靜脈滴註,觀察7~10天后仍感頭暈或聽力繼續惡化者,應行鼓室手術探查。
2.手術治療
按鐙骨手術方式取耳內切口,將後方皮鼓膜瓣翻向前方,在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢,有時應用電鑽或小鑿將圓窗龕後緣去除,以便於觀察窗膜,可能見到破口而無液體波動,或見到外溢液體而不見窗膜。可對頸內靜脈加壓以使顱內壓增高,有利於查看。然後依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。如發現圓窗膜有破口,即用小剝離子將窗周黏膜刮除,取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內。據Ribari試驗修補材料,以筋膜、骨膜、軟骨膜最好,脂肪和有靜脈壁不宜採用。如為卵圓窗破裂,應先摘除鐙骨,用筋膜或顳肌少許塞入窗口內,再將鐙骨複位。一般修補後前庭癥狀應有明顯改善,但聽力多提高不顯著。一般認為手術時間愈早效果愈好。手術後患者需卧床休息,6個月禁止做重體力活動。

迷路窗破裂預防

1.床休息,取頭高位,避免用力或擤鼻等。
2.使用抗生素預防感染,酌情使用能量合劑,以促破裂自行修複。
3.保守治療2周無效者宜儘早行鼓室探查,取顳肌筋膜或軟骨膜覆蓋破裂口。