男性生殖腺機能減退症

男性生殖腺機能減退症概述

男性生殖腺機能減退症是指各種原因引起男性睾丸功能減退而出現的一系列表現。男性生殖腺機能減低的臨床表現因發病年齡不同而各異。如胎齡在2~3個月時發生雄激素不足,引起假兩性畸形;青春發育期雄激素不足,表現為第二性徵缺乏及宦官症體型;若成年男性雄激素缺乏,表現為性欲減退勃起功能障礙、體力差、性毛及鬍鬚減少,可能引起不育。

男性生殖腺機能減退症病因

男性生殖腺機能減退主要由於雄激素分泌不足所致。睾酮發揮主要的生理功能,睾酮分泌受到下丘腦-垂體-睾丸軸的調控,其中任何環節出現問題都可引起男性生殖腺機能減退症。
1.下丘腦、垂體、腎上腺疾患
常見病因包括腫瘤、炎症、創傷、手術等,均可影響GnRH(促性腺素釋放激素)的產生和釋放,垂體促性腺激素分泌不足,從而影響睾丸發育,雄激素產生減少。此外,像促性腺激素分泌低下性性腺功能減退徵(Kallmann綜合徵又稱嗅覺缺失-類無睾綜合徵。病因可能是常染色體顯性、隱性或X-連鎖遺傳,因胚胎發育時嗅球形成不全,可引起下丘腦GnRH分泌低下,導致性腺功能低下,睾酮分泌減少)、高泌乳素血症、單純性LH(促黃體素)缺乏症、單純性FSH(促卵泡激素)缺乏症、肌張力低下-智力減低-性發育低下-肥胖綜合徵、性幼稚-色素性視網膜炎-多指(趾)畸型綜合徵、Alstrams綜合徵、肥胖生殖無能綜合徵等均可造成男性性腺功能減退。腎上腺皮質分泌皮質醇和雄激素,如果產生過多,兩者反饋抑制垂體釋放促性腺激素,使睾酮分泌減少,性腺功能減退。如皮質醇增多症、先天性腎上腺皮質增生等。
2.睾丸原因
睾丸是體內產生雄激素的主要器官,其自身發育與結構異常或者外部因素導致功能下降均會造成男性生殖腺機能減退。常見原因有:
(1)睾丸發育與結構異常  如先天性睾丸發育不全綜合徵(多一條X染色體)、男性Turner綜合徵、無睾症、隱睾症等。
(2)獲得性睾丸異常  如睾丸感染(腮腺炎病毒引起的病毒性睾丸炎最常見)、創傷、放射損傷、藥物影響等。
3.雄性激素合成或其功能缺陷
如雄性激素合成缺陷、雄性激素不敏感(如5a-還原酶缺陷)。

男性生殖腺機能減退症臨床表現

男性生殖腺機能減低的臨床表現因發病年齡不同而各異。如胎齡在2~3個月時發生雄激素不足,引起假兩性畸形。青春發育期雄激素不足,表現為第二性徵缺乏及宦官症體型,陰莖呈兒童型,睾丸小,陰囊光滑無皺褶,陰毛及腋毛稀疏,面部,胸腹及背部毛缺乏或極稀少,語音尖細,肌肉不發達,體力低於正常,若成年男性雄激素缺乏,表現為性欲減退,勃起功能障礙,體力差,性毛及鬍鬚減少,同時可以伴有不育。

男性生殖腺機能減退症檢查

1.血、尿中有關激素測定
檢測血睾酮、雙氫睾酮(DHT)、LH、FSH,檢測24小時尿17-酮類固醇,均有助於診斷。根據需要可以進行絨毛膜促性腺激素(HCG)刺激試驗、LRH(促黃體激素釋放激素)興奮試驗等。
2.染色體分析
正常男性核型為46,XY,正常女性核型為46,XX。C帶分析可在有絲分裂的中期識別有無Y染色體,G帶分析有利於發現染色體畸形的類型。性染色質又稱巴氏小體,可用口腔黏膜塗片查出,女性染色質為陽性,男性為陰性。
3.其他輔助診斷
精液檢查、X線骨齡測定、CT、MRI等,有助於評估病情嚴重程度和查找病因。

男性生殖腺機能減退症診斷

根據病因、臨床表現和實驗室檢查,可作出診斷。

男性生殖腺機能減退症治療

對繼發於下丘腦-垂體分泌促性腺激素不足所引起的男性性腺功能減退症,使用促性腺激素治療,有助於恢復生精功能及促使第二性征發育。可應用的製劑有絨毛膜促性腺激素(HCG)、絕經期促性腺激素(HMG)、LRH噴霧劑等,中藥等也可試用。
原發性睾丸功能低下者,採用雄激素替代治療,可促使外生殖器官發育。口服十一酸睾酮,肌肉註射丙酸睾丸酮、長效庚酸或癸酸睾丸酮等。
隱睾症宜在2歲內手術治療。外生殖器有兩性畸形者,性別的選擇十分重要。決定性別後,需進行生殖系統的矯形手術及必要的激素替代治療。